小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征如何鉴别?
小儿自身免疫性溶血,性贫血,伴血小板减少综合征鉴别
临床上血栓性血小板减少性紫癜,和溶血性尿毒综合征两种疾病时,也可出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜,时神经系统症状明显,而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点,均与Evans综合征不同。
1.自身免疫性溶血性贫血,与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别
出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗人球蛋白试验阴性,神经系统症状明显,与Evans综合征不同。
2.自身免疫性溶血性贫血,与溶血性尿毒综合征相鉴别
也可出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗人球蛋白试验阴性,溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点,与Evans综合征不同。
3.温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与球形红细胞增多症,的鉴别
温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多,但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外,还有家族遗传倾向,Coomb'S试验阴性等特征。
4.阵发性冷性血红蛋白尿,(PNH)
(l)与阵发性睡眠性血红蛋白尿,(PNH)的鉴别:
阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病,血红蛋白尿一般持续几小时,Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺盛,极个别患者有某种程度的病态造血。
(2)与冷凝集素病的鉴别:
其主要表现为血管内血液冷凝产生的“手足发绀症,”。典型的病史是患者在冬季长时间滞留于室外冷空气中后,其暴露部位如鼻尖、耳轮、面颊、口唇及指趾部皮肤出现发绀以至灰白,可有麻木感、刺痛,触、痛觉和温度觉减退或消失。但暖后皮肤至灰白转发绀而变红恢复。两者发作均与寒冷有关,同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主,可有贫血与黄疸,,冷凝集素试验阳性;阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热,乏力,腰背痛,随后出现血红蛋白尿,冷热溶血试验阳性。
(3)与行军性血红蛋白尿,的鉴别:
两者均有血红蛋白尿,但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生,行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史,突然排出红褐色尿,6~12h后,尿色基本正常。
5.遗传性球形红细胞增多症,
有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。起病年龄和病情轻重差异很大,从无症状到危及生命的贫血。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现,三者或同时存在,或单独发生。
6.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。
7.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,
高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。