小儿丙酸血症介绍
丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒,中性粒细胞血小板减少,严重智力低下,神经系统异常,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
熘鸡脯介绍
熘鸡脯是一道北京市的传统名菜。这道菜清新、嫩滑爽口,一道简单美味的家常菜肴。将鸡脯剔去筋膜,细斩,剁成鸦泥茸,加入高汤调匀待用。烧热锅,加入色拉油,待油温时,将鸡泥茸倒入漏勺内再漏到锅内,几分钟后捞起待用。烧热锅,加入高汤等调料,烧滚后,将鸡脯、豌豆倒入,匀芡即成。