薄肾小球基底膜病检查,薄肾小球基底膜病诊断
薄肾小球基底膜病常见检查
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一、检查
血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氨,肝酐均正常,患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
肾活检组织检查:
1.光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。
2.免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小量IgG、IgM、IgA和C3沿肾小球基底膜沉积。与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合,以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的单克隆抗体的结合能力,均属正常或轻微减少。
3.超微结构 主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄,GBM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出现。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常,而家族的其他成员肾小球基底膜变薄。在一些表现为家族性良性血尿的家族,肾小球基底膜厚度正常。即使在存在肾小球基底膜变薄的家族,并非所有的血管襻管壁都变薄。在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚,和局灶性毛细血管壁破裂有关。在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积。