Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
I型肾小管性酸中毒饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议鸡蛋属于富含蛋白质的食物 ，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白，是价廉物美的营养食品每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤苹果丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可精肉富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用饮食禁忌：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议油条属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害建议适当的少食用一些，本品不宜过多食用麻椒具有辛辣刺激性，可造成血管黏膜的通透性增加，从而增加本病感染细菌的风险。宜吃无辛辣刺激性的调味品酱菜分的含量比较大，可造成水盐潴留从而增加体湿，可造成炎症反应的加重，局部的渗出增加宜吃新鲜的蔬菜I型肾小管性酸中毒饮食原则
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
I型肾小管性酸中毒一般护理
一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。
二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。
四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。
I型肾小管性酸中毒常见检查
| 氯化铵负荷试验, | 其他 | 肾 | 氯化铵负荷试... |
| 尿co2, | 其他 | 肾 | 尿co2测定是一... |
| HCO3-重吸收试验, | 其他 | 肾 | HCO3-重吸收试... |
| 缓冲液, | 血液血管 | 血液 保健科 | 缓冲液对酸碱... |
| 尿β2微球蛋白, | 肾 | —— | 在临床尿检查... |
| 尿葡萄糖, | 胰腺 | 检验科 | 尿糖（GLU）测... |
| 尿酸碱度, | 肾 输尿管 | 检验科 | 尿液酸度即尿... |
| 尿结晶, | 肾 输尿管 | 肾 肝炎 肝病 | 尿结晶检查可... |
| 血清钾, | 胃 肾 其他 | —— | 血清钾检测可... |
| 血清钠, | 肾 胃 其他 | —— | 血清钠检测可... |
| 血清钙, | 血液血管 颈部 其他 | —— | 血清钙检测可... |
一、尿PH值在6.0以上。
二、有低血钠、低血钾,及低钙血症,，血氯明显增高。
三、X线检查发现骨质疏松,，病理性骨折,或尿路结石,。
四、氯化铵负荷试验,。
五、血、尿、二氧化碳张力测定。
I型肾小管性酸中毒就诊指南针对I型肾小管性酸中毒患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：I型肾小管性酸中毒挂什么科室的号？I型肾小管性酸中毒检查前的注意事项？医生一般会问什么？I型肾小管性酸中毒要做哪些检查？I型肾小管性酸中毒检查结果怎么看？等等。I型肾小管性酸中毒就诊指南旨在方便I型肾小管性酸中毒患者就医，解决I型肾小管性酸中毒患者就诊时的疑惑问题。
I型肾小管性酸中毒诊疗知识
就诊科室：肾内科,治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,I型肾小管性酸中毒一般治疗
一、防止诱发本病加剧的因素。
二、矫正酸中毒及电解质紊乱,：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。
三、有低血钾,者，可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。
四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素,D3)，0.25μg/d，需注意血钙变化。预后：HCO3-维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。
鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水,酸中毒、垂体性侏儒症,以及肾性尿崩症,等病鉴别。
I型肾小管性酸中毒,和II型肾小管性酸中毒,的鉴别
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂性，好转后很少复发。
II型肾小管性酸中毒,系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿,PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸,，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征,。
I型肾小管性酸中毒预防
1.预防：
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO3-维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化,，则多遗留肾功能障碍。
2.其他注意事项:
临床出现佝偻病,及纤维性骨炎,，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
I型肾小管性酸中毒并发症
常见并发症：纤维性骨炎,
临床出现佝偻病,及纤维性骨炎,，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
I型肾小管性酸中毒病因
一、病因
遗传、自身免疫性疾病（45%）：
原发性，家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病，肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏；原发性高丙种球蛋白血症，系统性红斑狼疮，干燥综合征，桥本氏甲状腺炎，肝硬化。
钙代谢紊乱、肾间质疾患（37%）：
特发性尿钙增多症，甲状旁腺机能亢进，维生素D过多等；梗阻性肾病，肾移植排斥反应，海绵肾，止痛药性肾病，镰状红细胞病等。
药物所致：两性霉素B，锂，甲苯及氨氯吡咪。
I型肾小管性酸中毒症状
典型症状：可有厌食，恶心，呕吐，心悸，气短，乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓
相关症状：恶心,气短,心悸,恶心与呕吐,多尿,
一、症状
1、代谢性酸中毒：可有厌食，恶心，呕吐，心悸，气短，乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。
2、电解质紊乱：
①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾，钠，钙排出增多，患者常有烦渴，多尿，及失水等症状。
②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。
③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折，尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。
就诊科室：肾内科,
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：40-50%
治疗周期：3-6个月
治疗方法：药物治疗,
相关检查：氯化铵负荷试验,尿酸碱度,血清钾,血清钠,血清钙,
常用药品：雷公藤多苷片,螺内酯片,