己糖激酶缺乏症

己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。

己糖激酶缺乏症的饮食，食疗，己糖激酶缺乏症吃什么好

己糖激酶缺乏症饮食宜忌

饮食适宜：1宜吃富含维生素、矿物质元素的食物；2宜吃富含优质蛋白的食物；3宜吃易于消化的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议西红柿西红柿具有降低血脂的作用，还具有健胃消食，生津止渴，润肠通便，抗血疑聚，防脑血栓等作用。每天200-350克为宜。腐竹属于含有丰富的优质植物蛋白的食物，对身体提高营养，有利于身体恢复。每天100-200克为宜。山药山药是属于健脾益胃助消化的食物，也具有降低血糖，降低血脂的作用。每天200-300克为宜。饮食禁忌：1辛辣刺激的食物；2油腻脂肪、胆固醇高的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议辣椒辣椒属于刺激性的食物，容易刺激血管，有可能会促进动脉瘤的增大，以及影响身体的恢复。避免食用。小麻椒属于脂肪含量高的食物，容易使血脂增高，导致动脉瘤硬化脱落等情况，不利于身体恢复。尽量不要食用。螃蟹螃蟹含有胆固醇比较高，容易导致动脉硬化。一周不超过200克。

己糖激酶缺乏症饮食原则

1、已糖激酶缺乏症的食疗方：

饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

2、已糖激酶缺乏症最好不要吃什么食物?

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

以上资料仅供参考，详情请咨询医生

己糖激酶缺乏症的护理_护理注意事项_饮食禁忌

己糖激酶缺乏症一般护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

己糖激酶缺乏症检查，己糖激酶缺乏症诊断

己糖激酶缺乏症常见检查

检查名称检查部位检查科室检查作用

红细胞己糖激酶,	血液血管	血液	红细胞己糖激...
变性球蛋白小体生成试验,	血液血管	——	通过血液中加...

1.外周血血小板及白细胞均减少。

2.HK活性测定血小板和白细胞HK活性降低。

3.红细胞渗透脆性增高，自身溶血,试验正常或加葡萄糖和ATP部分纠正后而致增高(Ⅰ型)。

己糖激酶缺乏症就诊指南

己糖激酶缺乏症就诊指南针对己糖激酶缺乏症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：己糖激酶缺乏症挂什么科室的号？己糖激酶缺乏症检查前的注意事项？医生一般会问什么？己糖激酶缺乏症要做哪些检查？己糖激酶缺乏症检查结果怎么看？等等。己糖激酶缺乏症就诊指南旨在方便己糖激酶缺乏症患者就医，解决己糖激酶缺乏症患者就诊时的疑惑问题。

己糖激酶缺乏症的治疗方法，己糖激酶缺乏症怎么办,己糖激酶缺乏症用药

己糖激酶缺乏症诊疗知识

就诊科室：血液科,治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 6000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：对症支持治疗,

己糖激酶缺乏症一般治疗

一、治疗

给予对症支持治疗，如输血或血液置换。

二、预后

预后一般较差。

己糖激酶缺乏症如何鉴别？

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如何预防己糖激酶缺乏症，己糖激酶缺乏症的护理措施

己糖激酶缺乏症预防

应注意预防，提倡优生,，进行婚前和产前检查。

己糖激酶缺乏症并发症，己糖激酶缺乏症会引发什么疾病

己糖激酶缺乏症并发症

常见并发症：内分泌性肌病,

内分泌症状

己糖激酶缺乏症的病因，己糖激酶缺乏症有哪些原因

己糖激酶缺乏症病因

一、发病原因

常染色体,隐性遗传。

二、发病机制

HK为一分子量108kD的单体，是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶，是该途径关键性限速酶之一。HK有4种异构体(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，红细胞主要是Ⅰ型HK，它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中，成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶。HKⅠ型存在于淋巴,细胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少，HKⅢ型代偿性增高，血小板仅只有正常HK活性的20%～35%。凝血酶刺激后，尽管糖酵解受抑制和高密度颗粒分泌受损，但血小板代谢的缺陷无临床意义。

HK Ⅰ型结构基因定位于10p11.2。最近已从一个成人肾DNA文库中分离出了编码人HK的cDNA克隆。HK缺乏症的遗传方式为常染色体隐性遗传。HK缺乏症时，葡萄糖代谢中间产物和ATP生成减少，2，3-DPG可能减少或正常。