更新时间:2024-11-04 09:17:04

遗传性纤维蛋白原缺乏症有哪些症状?

遗传性纤维蛋白原缺乏症症状

典型症状:呕血与黑便、月经量多、异性蛋白反应、凝血障碍

相关症状:内出血,凝血功能障碍,凝血因子功能的障碍,

    一、症状

虽然无纤维蛋白原血症,的患者的血液不能正常的凝固,但是,却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血,但是,在很多情况下,要比血友病,轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血,和黏膜出血,如经血过多等。

虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血,但是,其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋白原替代治疗的患者中发生血栓,性疾病的概率较正常人为高,其机制尚不清楚。除非纤维蛋白原的水平低于50mg/dl,否则低纤维蛋白原血症的患者一般不会发生自发出血。这些患者可能实际上是所谓低异常纤维蛋白原血症患者。

    二、诊断

根据阳性家族史,临床表现结合实验室检查即可诊断。