克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆饮食宜忌

克-雅氏病性痴呆饮食原则

1、克-雅氏病性痴呆,吃哪些食物对身体好：　定时、定量、定质，高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素,，低脂肪、低热,量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素，所以应注意营养要素的补充。牛奶、鸡蛋、鱼、肉、动物肝脏,等优质蛋白食品对大脑,机能有强化作用，大量的蔬菜、水果及豆制品可补充维生素B、C、E，防止营养不足引起的智能障碍,。

2、　克-雅氏病性痴呆,最好不要吃哪些食物：忌过多的食糖。忌营养摄入不足或维生素缺乏,，忌饮酒吸烟：应戒烟戒酒。

(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

克-雅氏病性痴呆常见检查

脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50～60mg/dl)外，无异常改变。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。

1.脑电图 往往有明显异常，脑电图检查,对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变：早期仅见散在α波减少，相继出现α波减少消失，出现θ波和δ波。病情进展则α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，棘-慢波综合波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)。而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变。开始可出现对临床诊断有重要价值。

2.影像学检查 头颅CT、MRI早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩,，脑池宽、脑回小和脑室扩大，多数(80%)无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显，如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。

3.气脑造影 正常或脑室扩大，可存在大脑,和小脑,皮质萎缩,的征象。

克-雅氏病性痴呆就诊指南针对克-雅氏病性痴呆患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：克-雅氏病性痴呆挂什么科室的号？克-雅氏病性痴呆检查前的注意事项？医生一般会问什么？克-雅氏病性痴呆要做哪些检查？克-雅氏病性痴呆检查结果怎么看？等等。克-雅氏病性痴呆就诊指南旨在方便克-雅氏病性痴呆患者就医，解决克-雅氏病性痴呆患者就诊时的疑惑问题。

克-雅氏病性痴呆诊疗知识

克-雅氏病性痴呆一般治疗

(一)治疗

目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐,、肌阵挛,和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，金刚烷胺200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。

(二)预后

本病85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。

本病特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆,，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛,抽搐,，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢神经系统,变性,病痴呆鉴别：

1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩,。多在老年前期和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑,和神经纤维缠结。

2.匹克病 在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，人格改变,，呈进行性痴呆,，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。

3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。

4.帕金森,病痴呆 帕金森病并发痴呆者少见，只占该病3%～5%。起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤,三联征,在先，痴呆出现在后，且痴呆常发生在该病的晚期，病程长达4～10年以上。

克-雅氏病性痴呆预防

实验证明病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。

1.对医源性传染如角膜,移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素,等严加监控，杜绝传染。

2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有创伤,检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行消毒隔离杜绝传染。

(1)尽量使用一次性器械如注射器、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。

(2)对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑活检器械，不用于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。

(3)病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其污染物的处理一定要焚烧。

克-雅氏病性痴呆并发症

和其他重症疾病一样，易罹患各系统继发感染,，尤以坠积性肺炎,和泌尿系感染,多发。

克-雅氏病性痴呆病因

(一)发病原因

本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒,病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统,变性,、大脑,皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生,和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜,移植或接受生物制品治疗而发病。

(二)发病机制

因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应,，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质,出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑萎缩,。镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱,失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润,。PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症,相关纤维(SAF)。

晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎,缩，无炎性渗出和局灶性脑病,变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑,、中脑,、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。脊髓,前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。

新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。

克-雅氏病性痴呆症状

典型症状：失用症 失认症 幻觉 抑郁症 面肌抽搐 抽筋 肌肉萎缩 感觉障碍 瘫痪 步态异常

本病较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜,移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他原发性痴呆,快，常在1～2年内死亡。

前驱期数周或数月表现为神经衰弱,症状，也可出现注意力和记忆障碍,，四肢无力,和步态不稳,。智力随之迅速衰退，神经症状也变得突出，可有小脑,共济失调,、四肢强直和进行性麻痹,，锥体和锥体外系症状如震颤,、舞蹈样运动等;言语障碍,常见;也可出现计算障碍，不能分辨左右等顶叶症状。视力,可严重受累，迅速出现进行性皮质盲。如脑干,受损可有眼,震颤、吞咽困难,或强制性哭笑,。常有肌震挛。也可出现癫痫,发作。有的可出现急性脑器质性综合征，如意识模糊,、谵妄,，可有幻觉,、妄想,，最后出现痉挛,性麻痹和严重痴呆。

有将其分为两种类型：经典型和新变异型。分别阐述如下：

1.经典型临床表现 中老年人发病，年龄50～70(65)岁，呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似感冒,疲倦乏力,，相继出现注意力不集中,、精神涣散、烦躁、易激惹,等精神行为异常;有些病人头疼头晕,、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状：视力减退、复视,、视物变形,乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛,抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐,发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。

神经检查体征：可有复视、眼震、凝视麻痹,;轮替试验和指鼻试验,不能;步态蹒跚，共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力,的锥体束征等，最终临床呈木僵,和醒状昏迷,状态。

2.新变异型临床表现 多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：表情淡漠,、情绪低沉、抑郁,焦虑,或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛,抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，进行性痴呆,。

神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调,，少数病人可见面部或躯体感觉障碍,，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。

起病亚急性，进展快，呈持续进展性痴呆，锥体和锥体外系征，伴有肌阵挛抽搐，病程短，多在1～2年内死亡。本病临床表现复杂，所以临床诊断比较困难，必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断。辅助检查显示，脑脊液化验多正常，总蛋白偶见增多，但免疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩大，可存在大脑,和小脑皮质萎缩,的征象。脑电图往往有明显异常，开始可出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、神经细胞变性,或脱,失和星形细胞增生,等，有助于确诊。

1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准

(1)肯定(definite)CJD诊断：

①具有典型 临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。

②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。

③脑组织活检得到病理支持：

A.典型的海绵状改变。

B.淀粉样蛋白斑沉积，PrP免疫组化。

C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症,相关纤维(SAF)。

(2)可能(Probable)CJD诊断：

①进行性痴呆。

②典型脑电图三相波和PSD。

③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程<2年。

④具有以下临床症状4项中2项者：

A.肌阵挛抽动。

B.视觉或小脑障碍。

C.锥体束征/锥体外束征。

D.无动性缄默,。

(3)可疑(Possible)CJD诊断：与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。

2.新变异型CJD诊断标准

(1)临床表现：

①精神异常、抑郁焦虑症,状。

②发病数周或数月出现小脑共济失调。

③记忆力丧失，晚期出现痴呆。

④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。

⑤肢体乏力、面部和肢体感觉异常，锥体束征。

⑥脑电图无特征性改变。

(2)确诊必须病理证实：

①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。

②海绵样改变以基底节区为明显。

③丘脑可见胶质增生明显。

④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。

就诊科室：神经内科,

治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）

治愈率：30%

治疗周期：3-6月

治疗方法：病因治疗、对症治疗,

相关检查：颅脑MRI,颅脑CT,脑电图,颅脑超声检查,

常用药品：奥拉西坦胶囊,长春胺缓释胶囊,