成神经细胞瘤曾称神经母细胞瘤,起源于原始的神经嵴细胞。成神经细胞瘤属于神经内分泌肿瘤,可发生于交感神经链的任何部位,最常发生的部位是肾上腺髓质,占50%左右,其次是腹部交感神经节。颈、胸、骨盆部位的交感神经嗜铬细胞也会发生。在儿童中,是第3位常见的恶性肿瘤,仅次于白血病、脑肿瘤。本肿瘤约50%发生在2岁以前的儿童,约2/3的患儿在5岁前获得诊断。随着B超诊断技术的提高,甚至在产前即可获得诊断。偶尔发生于成人。
成神经细胞瘤饮食原则
成神经细胞瘤,饮食保健
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配。
成神经细胞瘤一般护理
成神经细胞瘤护理
成神经细胞瘤,的预后与肿瘤生长的部位、患者年龄、分期、组织分化程度等因素有关。一般生长在颈部、纵隔、肾盂的肿瘤比腹部的肿瘤预后好。患儿的年龄越小,其预后越好。年龄小于6个月,Ⅱ期或Ⅳ~S期肿瘤常可自发消退。亦有人发现成神经细胞瘤可分化为良性神经节细胞瘤。肿瘤细胞分化程度越高,预后越好。淋巴结受累,血浆铁蛋白水平高和血浆NSE水平高等因素提示预后较差。
成神经细胞瘤常见检查
扫描电子显微镜, | 其他 | 放射科 | 扫描电子显微... |
腹部MRI, | 腹部 | 核医学 普外科 | 腹部MRI检查对... |
腹部CT, | 腹部 | 消化 胃肠 病理科 肿瘤 保健科 | 腹部CT作用为... |
胸部CT, | 胸部 | —— | 胸部CT检查可... |
胸部磁共振, | 胸部 | —— | 胸部MRI检查对... |
成神经细胞瘤就诊指南针对成神经细胞瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:成神经细胞瘤挂什么科室的号?成神经细胞瘤检查前的注意事项?医生一般会问什么?成神经细胞瘤要做哪些检查?成神经细胞瘤检查结果怎么看?等等。成神经细胞瘤就诊指南旨在方便成神经细胞瘤患者就医,解决成神经细胞瘤患者就诊时的疑惑问题。
成神经细胞瘤诊疗知识
就诊科室:神经内科,脑外科,成神经细胞瘤一般治疗
成神经细胞瘤,西医治疗
目前对神经母细胞瘤,治疗的方式有手术治疗、放疗和化疗。
1.手术治疗
对Ⅰ期和部分Ⅱ期的肿瘤以手术完整切除效果较好,不需配合化疗和放疗。Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤,怀疑有残留或VMA未降至正常,应联合应用放疗及化疗。对部分Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤手术难以完整切除,仅能达到部分切除或活检目的,术中可置放银夹,作为术后放疗的标志,对Ⅳ期肿瘤,一般可先采用化疗或放疗,待肿瘤体积缩小后再手术。对Ⅳ~S期的患儿,尤其小于6个月的患者,常不需治疗或很少治疗,肿瘤常可自然消退。对临床上估计原发瘤能手术切除时,才行手术探查。经观察如病变进展,则采用放疗和化疗。手术前应了解肿瘤与周围组织关系,转移灶情况,纠正贫血,、代谢紊乱和全身情况。手术以经腹途径,大的肿瘤采用腹部横切口。肿瘤侵犯肾脏,对侧肾功能好时,在切除原发瘤时一并切除肾脏。如不能完整切除肿瘤时,则应在安全范围内尽量切除,并取淋巴结活检。
2.化疗
化疗为Ⅲ、Ⅳ期肿瘤主要治疗方法,亦可用于大肿瘤的手术前准备、肿瘤术后残留及转移的病变。目前多采用联合治疗方案,常用的药物有长春新碱(VCR),环磷酰胺(CTX)、阿霉素(ADR)和顺铂(CDDP)等。联合方案如VCR ADR CDDP,CTX ADR等,总的有效反应率达50%~90%。
3.放疗
成神经细胞瘤对放疗敏感,但对1岁以下的患儿及Ⅰ、Ⅱ期肿瘤一般不用放疗。对部分Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤可在肿瘤切除后加用25~35Gy的放疗,有一定的好处。放射治疗对有骨转移的患者有止痛作用,一般用3~5Gy。
成神经细胞瘤预防
成神经细胞瘤,预防
早发现早治疗
成神经细胞瘤并发症
成神经细胞瘤病因
神经母细胞瘤疾病病因
(一)发病原因
属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。
(二)发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤,、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):
1.FH包括以下各类
(1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁。
(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB,MKI高级。
(2)NB,MKI为中级,年龄1.5~5岁。
(3)未分化或分化不良型NB,年龄1.5~5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上,除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
成神经细胞瘤症状
典型症状:临床表现:发热、全身不适、体重下降、骨痛、便秘或腹泻
相关症状:骨痛,心慌,心悸,
成神经细胞瘤症状诊断
成神经细胞瘤,的诊断应以本病的临床特点和表现为线索,结合实验室检查和影像学检查。首先对本病定性和定位,然后还要进行准确的肿瘤分期。
就诊科室:神经内科,脑外科,
相关检查:扫描电子显微镜,腹部MRI,腹部CT,胸部CT,胸部磁共振,
常用药品:替莫唑胺胶囊,环磷酰胺,