遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿饮食宜忌

遗传性血管性水肿饮食原则

一、饮食保健：

注意平时个人卫生，不要吃太刺激的食物。

二、宜吃食物：

1、宜吃膳食纤维的食物；

2、宜吃高蛋白营养物质；

3、蔬菜、水果。

三、忌吃食物：

1、辛辣刺激的食物；

2、油腻的食物；

3、腥发的食物。

四、推荐食谱：

1、宜吃膳食纤维的食物；

2、宜吃高蛋白营养物质；

3、蔬菜、水果。

遗传性血管性水肿一般护理

一、护理：

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。

3、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

遗传性血管性水肿常见检查

一、检查

1.血清C1脂酶抑制物测定：含量低下，少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。

2.C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。

3.50%补体溶血单位(CH50)降低。

遗传性血管性水肿就诊指南针对遗传性血管性水肿患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：遗传性血管性水肿挂什么科室的号？遗传性血管性水肿检查前的注意事项？医生一般会问什么？遗传性血管性水肿要做哪些检查？遗传性血管性水肿检查结果怎么看？等等。遗传性血管性水肿就诊指南旨在方便遗传性血管性水肿患者就医，解决遗传性血管性水肿患者就诊时的疑惑问题。

遗传性血管性水肿诊疗知识

遗传性血管性水肿一般治疗

一、治疗：

1.一般疗法

(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。

4.特殊疗法

(1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。

①雄激素：如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。

②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

(3)对症治疗

①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

②其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。

二、预后：

可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%。

一、鉴别：

本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

遗传性血管性水肿预防

一、预防：

短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产，而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用，但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状，伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

遗传性血管性水肿并发症

常见并发症：拉肚子,

一、并发症：

本病常见的并发症：常累及眼睑，唇，舌，外生殖器，手，足等部位，伴早发的消化道或呼吸道症状。

遗传性血管性水肿病因

一、发病原因：

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

二、发病机制：

本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤，呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

遗传性血管性水肿症状

典型症状：反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿；可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

相关症状：旅行者水肿,身体的低垂部位水肿,血管性水肿,恶心,腹胀,肚子疼,喉头水肿,

一、症状：

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。

①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿，往往在局部受到轻微外伤时发生，起病突然，局部不痛，不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。

②可发生喉头，呼吸道消化道粘膜水肿，出现呼吸困难，声嘶，窒息，以及腹痛，腹泻，恶心，呕吐等症状。

二、诊断：

1.婴儿期发病，常有家族史。

2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。

4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。

多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛;有明显的自限性，48～72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发;伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

就诊科室：血管外科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）

治愈率：65%

治疗周期：1-2年

治疗方法：西医药物治疗,

相关检查：血管造影,血清总补体,血清补体C4,

常用药品：呋塞米注射液,达那唑胶囊,达那唑胶囊,