遗传性血管性水肿有哪些症状？

遗传性血管性水肿症状

典型症状：反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿；可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

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一、症状：

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。

①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿，往往在局部受到轻微外伤时发生，起病突然，局部不痛，不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。

②可发生喉头，呼吸道消化道粘膜水肿，出现呼吸困难，声嘶，窒息，以及腹痛，腹泻，恶心，呕吐等症状。

二、诊断：

1.婴儿期发病，常有家族史。

2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。

4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。

多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛;有明显的自限性，48～72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发;伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。