维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐,导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状如呕吐、腹泻等。其他表现有末梢神经炎、皮炎及贫血等。
小儿维生素B6缺乏病饮食原则
小儿维生素B6缺乏病,饮食保健
一、饮食:
1.小儿维生素B6缺乏病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
1.)蒜泥拌菠菜
【组成】 菠菜350克 熟芝麻30克 蒜泥25克 食盐、味精各1克 香油5毫升
【制作】 将菠菜摘洗干净,切成段,用沸水焯超一下,过凉水,控干水分;放在容器中,加芝麻、蒜泥及其它调料,搅拌均匀即可。
【功效】 消肿解毒、补血明目。
【适用】 对皮肤水肿、贫血,、头晕目眩、高血压,、流感,等病症有防治作用。
【分析】 大蒜含有维生素B6,每100克的含量约为1500微克,是人们常见的调味品,具有杀菌、消毒等作用,味道浓重。菠菜营养丰富,具有止血的功效。此菜肴清凉爽口,开胃消食。
2)栗子炒白菜
【组成】 白菜300克 生栗子200克 食盐1克 植物油25毫升 酱油5毫升 白糖5克 淀粉10克
【制作】 将白菜洗净,切成片,栗子切口,煮至半熟,去皮取仁;油热放入栗子煸炒片刻,捞出;留少量油,放入白菜、栗子、适量清水及调料,炒熟,用淀粉勾芡即可。
【功效】 健脾养胃、补血活血。
【适用】 对身体乏力、腰膝酸软、脾胃不适、肾虚,等病症有防治作用。
【分析】 栗子和白菜都含有维生素B6。栗子成熟时,果肉颜色金黄、味道甜美,既是坚果,也是粮食。白菜清脆爽口、止渴除燥。此菜肴味道香甜、营养丰富。
3)菱角烧豆腐
【组成】 菱角350克 豆腐150克 食盐1克 植物油25毫升 酱油5毫升 葱花10克 麻油5毫升 淀粉10克
【制作】 将豆腐切成块,用沸水焯一下;菱角去壳去皮,洗净切开;油热放入葱花煸炒,倒入主料及各种调料,加适量清水,烧熟,用淀粉勾芡、淋上麻油即可。
【功效】 益气健脾、解热除烦。
【适用】 对脾虚、口渴心烦、癌症等病症有防治作用。
【分析】 菱角和豆腐营养丰富,含有维生素B6、维生素B1、维生素B2、维生素C等多种营养素。尤其是菱角,其药用价值很高,在抗癌方面有一定的作用,特别是预防子宫颈癌,、乳腺癌,等。豆腐鲜嫩可口。此菜肴细腻、嫩滑,鲜美。
4)蒜薹炒豆干
【组成】 蒜薹250克 豆腐干250克 食盐、味精各1克 植物油25毫升 酱油10毫升 花椒5克
【制作】 将蒜薹洗净,切成段,豆腐干切成丝,用沸水焯一下,捞出控干水分;油热放入花椒,变色捞出,放入豆腐丝及少量水分炒干,倒入蒜薹和调料,炒熟即可。
【功效】 养肝健脾、消肿解毒。
【适用】 对肝炎,、水肿、咳嗽、高血压、高血脂,等病症有治疗作用。
【分析】 蒜薹和豆腐干都富含维生素B6、维生素A、维生素B1、维生素B2等营养物质。蒜薹鲜嫩,豆腐干香软,两者都是人们喜爱的食物。此菜肴清脆柔软,适宜老人、产妇食用。
5) 桂圆炖枇杷
【组成】 枇杷350克 桂圆50克 玫瑰糖10克 樱桃肉25克 冰糖15克
【制作】 将枇杷洗净去壳去皮,用沸水炒一下,过冷开水;桂圆去皮去核;锅中加适量清水和冰糖煮沸,放入材料,枇杷肉煮开,即可。
【功效】 滋阴润肺、除燥止咳。
【适用】 对口舌干燥、阴虚体热、咽喉肿痛、咳嗽等症状有治疗作用。
【分析】 枇杷不仅含有多种维生素B族,而且富含维生素C、蛋白质、矿物质和氨基酸等。其味美多汁,对咳嗽吐血、咯血,有治疗功效。并可作为面膜,除皱、润肤。此菜肴味道香甜、润喉止渴。
6)板栗炖牛肉
【组成】 牛肉500克 熟板栗仁250克 食盐2克 植物油40克 姜片、葱段各10克 酱油10毫升 料酒10毫升 白糖10克
【制作】 将牛肉切成块,在沸水中汆一下;油热倒入板栗,炸片刻,捞出,放入葱、姜、牛肉和适量清水煮沸,放入板栗和调料,炖熟即可。
【功效】 健脾养胃、强筋健骨。
【适用】 对腰膝酸软、双腿无力、尿频以及脾胃虚弱引起的食欲不振等症状有治疗作用。
【分析】 牛肉含有维生素B6,每100克的含量约为380微克。其营养丰富,肉质鲜嫩。板栗香甜、绵软,做法多样,风味各异,深受人们喜爱。此菜肴味道浓厚,鲜美可口。
7) 核桃仁炒鸡丝
【组成】 核桃仁50克 鸡肉350克 鸡蛋1个 食盐2克 味精1克 植物油50毫升 葱花、姜末各5克 料酒5毫升 淀粉10克
【制作】 将鸡肉洗净,切成丝,用调料搅拌均匀;核桃仁浸泡去皮;油热先炸核桃仁,再炸鸡丝,捞出;留少量油,放入葱、姜、主料,炒熟用淀粉勾芡即可。
【功效】 补血润肺、排毒养颜。
【适用】 对冠心病,、肺气肿,、面黄色黯、心悸眩晕,、便秘,等病症有治疗作用。
【分析】 核桃仁含有维生素B6,每100克的含量约为490微克。在我国已有2000多年的栽培历史,具有很好的健脑效果。鸡肉味道鲜美,营养丰富。此菜肴清脆嫩滑,吃后唇齿留香。
8)白果鸡
【组成】 鸡肉350克 白果仁80克 食盐1克 植物油25毫升 料酒、酱油各5毫升 葱段、姜片各5克 淀粉10克
【制作】 将鸡肉切成块,加酱油搅拌均匀,白果仁切碎,都过油炸,捞出;在果中留少量油,下葱、姜煸炒,鲜汤及调料,再放鸡肉和白果仁,小火焖熟,勾芡即可。
【功效】 补肾健体、益气补血。
【适用】 对肾虚、尿频、妇女带下、体弱、气血亏损等症状有治疗作用。
【分析】 鸡肉含有维生素B6,每100克的含量约为180微克。白果亦称为银杏,含有多种维生素B族、胡萝卜素、银杏酸等,能够降低胆固醇,预防心血管疾病等。此菜肴味道醇香、滋补效果极佳。
9) 糖醋沙丁鱼
【组成】 沙丁鱼500克 食盐、味精各1克 植物油50毫升 酱油10毫升 葱段、姜片各5克 米醋30毫升 白糖30克
【制作】 将沙丁鱼处理干净;油热入葱段、姜片炒香,放入沙丁鱼,翻炒片刻;加入调料和适量清水,大火煮沸,小火炖熟即可。
【功效】 健脑益心、补益脾胃。
【适用】 对心肌梗塞,、记忆力下降、脾胃虚弱等病症有防治作用。
【分析】 沙丁鱼为咸水鱼,含有维生素B6,每100克的含量约为670微克,并且富含蛋白质核不饱和脂肪酸,营养十分丰富。此菜肴肉质鲜嫩、汤汁酸甜,能够增进食欲,促进消化。
10)金枪鱼汤
【组成】 金枪鱼200克 食盐、味精各1克 植物油10毫升 葱段、姜片各4克 香菜10克 香油2毫升
【制作】 将金枪鱼处理干净,香菜切成段;油热放入葱、姜爆炒出香味,倒入金枪鱼翻炒片刻,加适量清水,煮至肉烂,放调料即可。
【功效】 滋阴补肾、固齿健骨。
【适用】 对动脉硬化,、眩晕、高胆固醇、骨质疏松,等病症有防治作用。
【分析】 金枪鱼富含维生素B6,每100克的含量约为920微克。它生活在深海域中,且生命力旺盛,游动速度很快,是良好的健康美食。此汤肴肉质鲜美、柔嫩,汤色清淡、醇香,是上等的补品。有益于美容和减肥。
11)核桃小麦汤
【组成】 核桃仁50克 小麦50克 人参5克
【制作】 将核桃仁、小麦、人参洗净,一同放入锅中,加适量清水,煮半个小时左右即可。
【功效】 健脑安神、防癌抗癌。
【适用】 对神经衰弱,、心悸失眠、高血压、冠心病、癌症等病症有防治作用。
【分析】 小麦含有维生素B6,每100克的含量约为50微克,并含有维生素B1、维生素B2、等多种维生素B族,是我国传统的农作物之一。核桃含有卵磷脂,能促进大脑的发育,并有延年益寿的功效。人参药用价值极高。此药膳营养丰富,补益效果极佳。
12)猪肝莲子汤
【组成】 猪肝100克 莲子50克 食盐、味精各1克 姜片、葱花各5克 胡椒粉1克
【制作】 将猪肝洗净,切成片,莲子去芯,洗净;一同放入锅中,加适量清水和调料,煮熟,撒入味精和胡椒粉即可。
【功效】 健脾益肾、补血明目。
【适用】 对脾胃虚弱、妇女带下、肾炎,、贫血、视力下降等病症有治疗作用。
【分析】 猪肝含有维生素B6,每100克的含量约为890微克。具有良好的补血效果,是人们常食用的动物内脏之一。莲子性平、味甘、涩,含有多种营养物质,药用价值很高。此汤肴清淡可口,益气安神。
13)白果香菇汤
【组成】 白果仁50克 香菇100克 冬瓜籽30克 蜜枣20克 白糖15克
【制作】 将香菇泡发,去蒂洗净,切成片;白果仁浸泡一会儿,冬瓜籽搅碎,红枣洗净;一同放入锅中,加适量清水,煮20分钟左右,撒入白糖即可。
【功效】 止咳益心、健脾和胃。
【适用】 对冠心病、咳嗽、妇女白带过多、高血压、高血脂等病症有治疗作用。
【分析】 香菇、白果、冬瓜籽和蜜枣都含有维生素B6,其中香菇含量最高,每100克的含量约为450微克,味道清香,柔软滑嫩。白果药用价值很高,益肾、平喘,能够提升人体免疫力。蜜枣香甜、冬瓜籽清淡。此汤肴味道甜美、降逆止咳。
14)绿豆黑米粥
【组成】 绿豆50克 黑米100克 白糖10克
【制作】 将黑米淘洗干净,绿豆挑去杂质,洗净;一同放入锅中,加适量的清水,先用大火煮沸,在转为小火熬至粘稠,放入白糖,搅拌均匀即可。
【功效】 滋阴补肾、美容抗衰、清热解毒。
【适用】 对头晕目眩、动脉硬化、中暑,、肾虚、白发,、脱发,等病症有防治作用。
【分析】 绿豆和黑米都含有维生素B6,前者每100克的含量约为410微克,后者每100克的含量约为540微克。早在汉代我国就已种植黑米了,距今已有2000年的历史,黑米质地细密,色泽墨黑。绿豆味甘、性寒,营养丰富。此粥味道甜美,清热消暑。
15)花生红枣粥
【组成】 花生仁30克 红枣30克 糯米100克 白糖10克
【制作】 将糯米淘洗干净,花生仁浸泡,红枣洗净去核;把三种主料放入锅中,加适量清水,煮熟至粘稠状,放入白糖,搅拌均匀即可。
【功效】 补血养胃、健脑安神、美容润肤。
【适用】 对气血亏损、身体消瘦、虚弱乏力、产后缺乳等症状有治疗作用。
【分析】 花生和红枣营养丰富,含有丰富的维生素B族、维生素C和维生素E等,花生清香味美,乃果中上品。红枣甜美、细腻,补血益气。糯米圆润、粘稠。此粥味道鲜美,滋补养颜。
16)绿豆桂花糕
【组成】 绿豆粉1000克 桂花100克 白糖50克 蜂蜜20克
【制作】 将白糖、蜂蜜放入锅中加少量清水,煮至溶化;放入绿豆粉、桂花、清水搅拌均匀,成膏状,倒入模子中,用笼屉蒸熟,晾凉切块即可。
【功效】 益气健脾、消暑除燥、滋润生津。
【适用】 对过敏,、药物中毒,、中暑头晕、小便不利等症状有治疗作用。
【分析】 绿豆含有维生素B6、维生素B1、维生素B2等多种营养物质,是煮粥、熬汤的常用食物,深受人们喜爱,在炎热夏季饮用绿豆汤,能够防暑。桂花清香淡雅,亦含有多种营养素。此糕点清凉可口,甜香淡雅。
17.栗子枸杞饮
【组成】 栗子仁100克 枸杞25克 菊花10克 蜂蜜15克
【制作】 将栗子煮熟,去壳,切成碎块,枸杞和菊花洗净;一同放入锅中,加适量清水,煮20分钟左右,捞出菊花,拌入蜂蜜即可。
【功效】 滋阴补肾、明目消肿。
【适用】 对肾虚、尿频、腰腿酸软、视力下降等症状有防治作用。
【分析】 栗子和枸杞都含有维生素B6,栗子每100克的含量约为370微克,枸杞每100克的含量约为250微克。栗子仁绵软,香甜,枸杞味道酸甜。菊花味苦,降火。此饮品色泽和谐,味道甜美、淡雅。
2.小儿维生素B6缺乏病吃哪些对身体好?
1)食物中都含维生素B6。动物性食品有牛肝、鸡肝、鸡肉、牛肉、;肉、鱼、蟹、鸡蛋、牛奶等。
2)植物性食物有葵花籽、炒花生仁、核桃、黄豆、胡萝卜、扁豆、甜薯、柿椒、香蕉、葡萄干、橘子、菠菜、土豆、全麦粉等。
3.小儿维生素B6缺乏病最好不要吃哪些食物?
避免食用辛辣食物。
小儿维生素B6缺乏病一般护理
小儿维生素B6缺乏病,护理
维生素B6缺乏型一般预后良好,及时补充适量的维生素B6可取得较好疗效,皮肤损害迅速清除,神经系统方面如周围神经炎,等,用大剂量吡哆醇治疗,可奏效,数分钟内可控制惊厥发作。但维生素B6依赖症需终身服药。
小儿维生素B6缺乏病常见检查
维生素B6, | 血液血管 | 心血管内科 风湿 内科 | 维生素B6对人... |
尿维生素B6, | 肾 | 检验科 | 其检查结果用... |
脑脊液色氨酸试验, | 肝 | 脑外科 | 色氨酸试验(Tr... |
水溶性维生素, | 其他 血液血管 | 科室用药 | 所有水溶性维... |
小儿维生素B6缺乏病,检查
一、检查:
评价体内维生素B6水平的方法包括直接法(如血浆磷酸吡哆醛浓度、血浆总维生素B6浓度或尿维生素B6浓度测定)和间接法(尿色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性或血浆高半胱氨酸含量的测定)。
1.直接法
1)血浆磷酸吡哆醛(PLP)浓度测定:血浆5-磷酸吡哆醛是肝脏维生素B6的主要存在形式,并且反映组织中的储存,但是血浆5-磷酸吡哆醛对该种维生素摄入量的反应相当缓慢,需要10天才能达到一个新的稳定状态。但在评价时应考虑可能影响PLP浓度的各种因素,如蛋白质的摄入增加,AKP的活性升高都可使血浆PLP浓度下降。目前是以20nmol/L血浆PLP浓度为评价维生素B6营养状况的指标。但胎儿体内5-PLP浓度非常高,出生后第1年内迅速降低,然后降低缓慢。所以评价新生儿及婴儿维生素B6的营养状况较困难。
2)血浆总维生素B6浓度测定(包括游离维生素B6及吡哆醇磷酸盐):本方法较为简单,是了解体内维生素B6营养状况的敏感指标,但是测定值的波动较大,因此限制了它的使用价值。
3)尿中维生素B6浓度测定:尿中维生素B6排泄,特别是4-吡哆酸的排泄已被广泛用于研究维生素B6的需要量。吡哆酸的排泄量约占维生素B6摄入量的50%,4-吡哆酸的排出量反映近期膳食维生素B6摄入量的变化,正常尿内排泄4-吡哆酸量大于0.8mg/d,如果少于0.2mg/d,即表明维生素B6缺乏。
2.间接法
1)尿中色氨酸降解产物的水平(尿色氨酸负荷试验):尿中黄尿酸的排出量是维生素B6缺乏的最早标记物之一。正常情况下,黄尿酸是一种微量的色氨酸降解产物,色氨酸降解的主要途径是通过5-磷酸吡哆醛依存的犬尿氨酸酶。微量黄尿酸也涉及5-磷酸吡哆醛依存的酶。维生素B6缺乏时,色氨酸的代谢产物及衍生物生成增加,由尿排出体外。黄尿酸能可靠地反映维生素B6的营养状况,给予色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),通过测定色氨酸降解产物来评价维生素B6的营养状况,维生素B6缺乏患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,尿中黄尿酸排出量>50mg。正常人无此现象,但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性。
2)红细胞内依赖性维生素B6酶活性的测定:血清及红细胞谷草转氨酶降低。红细胞内需要PLP酶,如谷丙酮酸转氨酶(EGPT)、谷草酰乙酸转氨酶(EGOT)、天门冬氨酸转氨酶(α-EAST)等,也是评价体内维生素B6营养状况的敏感指标。常将红细胞加和不加PLP之比作为评价维生素B6营养状况的指标,加上PLP测定谷丙或谷草转氨酶的活性,如活性上升20%以上,表明维生素B6缺乏。
EGOT指数=EGOT+PLP/EGOT-PLP
EGPT 指数=EGPT+PLP/EGPT-PLP
EGOT活性指数≤1.80为正常,EGPT活性指数≤1.25为正常。最近也有人测定天门冬氨酸酶的活性作为评价维生素B6营养状况的指标,但测定数值变异较大,使其受到了限制。
3)血浆高半胱氨酸的含量:最近提出以血浆高半胱氨酸作为评价维生素B6营养状况的指标。因为高半胱氨酸的降解开始于转硫化到半胱氨酸的过程,涉及5-PLP依存酶。但最近有研究表明,叶酸和维生素B12与血浆高半胱氨酸的水平关系更密切。
其他辅助检查:
应作心电图和脑电图等检查。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。
小儿维生素B6缺乏病就诊指南针对小儿维生素B6缺乏病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:小儿维生素B6缺乏病挂什么科室的号?小儿维生素B6缺乏病检查前的注意事项?医生一般会问什么?小儿维生素B6缺乏病要做哪些检查?小儿维生素B6缺乏病检查结果怎么看?等等。小儿维生素B6缺乏病就诊指南旨在方便小儿维生素B6缺乏病患者就医,解决小儿维生素B6缺乏病患者就诊时的疑惑问题。
小儿维生素B6缺乏病诊疗知识
就诊科室:儿科,营养科,治疗费用:市三甲医院约(800 —— 2000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗、饮食治疗,小儿维生素B6缺乏病一般治疗
小儿维生素B6缺乏病,西医治疗
一、治疗:
1.去除病因 询问病史,了解病因,治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B6缺乏的疾病,以去除病因。
2.调整饮食 维生素B6推荐的每天适宜摄入量,6个月以下的婴儿为0.1mg,较大婴儿增加为0.3mg;1~3岁为0.5mg,4~6岁为0.6mg,7~13岁为0.7~0.9mg,14岁以后为1.1~1.2mg。合理补充含维生素B6丰富的食物,避免发生维生素B6缺乏。
3.补充维生素B6 通常用维生素B6 10~20mg/d足量治疗,连续3周,症状好转后,减量为2~5mg/d,根据症状连续用数周即可。婴儿如静脉注射10mg维生素B6,可立即缓解由维生素B6缺乏所引起的抽搐;如用10mg/d口服,需1~2周方可缓解。
4.维生素B6依赖症 必需每天肌注2~10mg,或口服维生素B6 10~100mg,需终生应用维生素B6治疗,具有一定的疗效。
小儿维生素B6缺乏病,鉴别诊断
1.贫血, 与其他原因引起的贫血鉴别。
2.发育障碍 与其他原因引起的发育障碍、骨骼畸形鉴别。
3.抽搐、智力障碍 与其他原因引起的抽搐、智力障碍鉴别。
小儿维生素B6缺乏病预防
小儿维生素B6缺乏病,预防
一、预防:
1.摄取维生素B6量 正常维生素B6需要量,1.6~2.0mg/d。妊娠期的妇女需每天补充2.2mg,哺乳期间则需2.1mg。
2.提倡母乳喂养 如果乳母维生素B6缺乏,应及时予以补充,避免婴儿发生6缺乏症。
3.及时合理补充含维生素B6丰富的食物,并注意合理搭配。高蛋白质、低碳水化合物饮食时,应适当增加维生素B6的摄入。
4.人工喂养 人工喂养的婴儿,牛乳不宜经过多次加热、煮沸,避免造成维生素B6的破坏,造成婴儿的维生素B6缺乏。
5.及时治疗疾病 消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病,应多摄入含维生素B6丰富的食物,如肉类、水果、蔬菜、谷类食物,都含有一定量的维生素B6。
6.补充维生素B6 如结核病,人应用异烟肼治疗时,要注意神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6,应按照100mg/d异烟肼补充10mg/d维生素B6的比例进行补充;如使用青霉素胺(penicillamine)做治疗的患者必须补充维生素B6,与维生素B1、B2、泛酸、C及镁配合作用,可增强效果。服用环丝氨酸等维生素B6拮抗剂,应补充2mg/kg的维生素B6。如口服有严重不能耐受的不良反应,如长期腹泻、呕吐,或大部分小肠切除后需要全肠外营养维持者,可通过肠外途径予以补充。
小儿维生素B6缺乏病并发症
常见并发症:口炎,
小儿维生素B6缺乏病,并发症
一、并发症:
1.生长发育迟缓 骨骼畸形、肌肉发育不良。
2.消化系统 可导致舌炎、口炎,、消化功能紊乱。
3.神经系统 发生抽搐和智力低下,,其中80%患儿伴有视力障碍。
4.心脏疾病 30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病,。
5.感染 免疫功能下降,易发生感染。
6.其他 脂溢性皮炎,和贫血,。
小儿维生素B6缺乏病病因
小儿维生素B6缺乏病疾病病因
一、病因:
1.维生素B6缺乏症
1)膳食组成的影响:蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当膳食中蛋白质的摄入量高时,维生素B6的需要量也多,如以蛋白质摄入量为基础计算,摄取100g蛋白质,每天需摄入维素B6 1.5~2.5mg,每天适宜摄入量:婴儿为0.1~0.3mg,儿童为0.5~1.5mg。
2)摄入不足:婴儿由于母亲维生素B6摄入不足,引起乳汁中维生素B6的分泌量减少,或者人工喂养的婴儿,牛乳经过多次加热、煮沸,造成维生素B6的破坏,均可造成婴儿的维生素B6缺乏症(vitamin B6 deficiency)。
3)需要量增加:儿童生长发育速度较快,需要量也相对较多。如小儿患结核、水痘,、肺炎,以及高热时,维生素B6的消耗增加,如未予及时补充,则造成维生素B6的缺乏。患甲状腺功能亢进时,维生素B6辅酶活力降低,维生素B6的需要量增加。
4)药物影响:异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B6缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6形成非活性衍生物,加速了维生素B6排泄;青酶胺、环丝氨酸是维生素B6的抗代谢剂,均会加重维生素B6缺乏。
5)吸收障碍:如患有消化系统疾病,如慢性腹泻,、肠道感染、肠吸收不良综合征,等疾病均可减少维生素B6的吸收。
2.维生素B6依赖综合征,
维生素B6依赖症多属遗传性疾患,是犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。因此,维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。
孕妇在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
二、发病机制:
维生素B6包括6种可以通过酶可互相转换的吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)、吡哆醛(pyridoxal,PA或PL)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中,作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶,磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇为人工合成的产品,在植物中也有;在动物体内,多以辅酶PLP及PMP的形式存在。因为5-磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中许多酶的辅酶,故蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当维生素B6缺乏时,可致机体免疫力下降、发生贫血,等。
维生素B6依赖症是伴性隐性遗传疾病,影响各种维生素B6脱辅基酶蛋白,并能引起惊厥、智力缺陷、胱硫醚尿、铁胚细胞(铁过载)性贫血、荨麻疹,、哮喘,以及黄尿酸尿。由于在神经系统中,PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成,使γ氨基丁酸(GABA)合成减少,GABA是中枢神经系统抑制性神经递质,其脑内浓度降低,造成惊厥阈降低,临床上出现惊厥。
5-磷酸吡哆醛是血红蛋白合成的第一步反应(甘氨酸与琥珀酸结合生成δ-氨基乙酰丙酸)过程中不可缺少的辅酶,该疾病可能由于δ-氨基乙酰丙酸合成缺陷,从而导致血红蛋白合成障碍。临床可出现小细胞低色素性贫血。
小儿维生素B6缺乏病症状
典型症状:生长发育不良、脂溢性皮炎、胃肠道症状、感染
相关症状:新生儿震颤,四肢抽搐,生长缓慢,恶心与呕吐,
小儿维生素B6缺乏病,症状诊断
一、症状 :
1.虽然明显缺乏维生素B6的症状较为少见,
但是轻度缺乏却比较多见。当人体缺乏维生素B6时,常伴有其他营养素的缺乏,尤其是其他水溶性维生素的缺乏,特别是核黄素,因核黄素参与维生素B6的代谢。
1)生长发育不良:维生素B6缺乏的患儿,氨基酸、蛋白质代谢异常,在婴儿其表现为生长发育迟缓。还可出现贫血,。
2)脂溢性皮炎,:维生素B6缺乏可致皮肤和黏膜炎症,如脂溢性及脱屑性皮炎,、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎,并可向面部、前额、耳后等扩展。也可导致舌炎、口炎,、口唇干裂。
3)神经精神系统症状:6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6,可显示神经过敏,、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。在婴儿期,吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢神经炎,。惊厥发作前,有易激惹、尖声哭叫等。6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。当用异烟肼治疗结核病,时,可发生末梢神经变性,病(较多见于成人)。
4)消化系统症状:常伴有一些胃肠道症状。如恶心、呕吐,、腹泻等。
5)感染:维生素B6对免疫系统也有影响。缺乏,细胞介导免疫系统受损,抗体生成减少,容易发生感染。
2.维生素B6依赖症 分为以下四类:
1)惊厥:维生素B6依赖性惊厥多发生于出生数小时至3个月的婴儿,出现反复惊厥,抗癫痫,药物治疗无效,静脉注射维生素B6后可缓解,通常使用维生素B6 5~10mg静脉注射,维持剂量为10~25mg/d,该病治疗需维持终身。
2)贫血:维生素B6依赖性贫血血液学表现为小细胞低色素性贫血,骨髓中红细胞增生活跃,骨髓和肝内有含铁血红素沉着。
贫血很少发生周围神经病,变。用维生素B6 0.1~1.0g/d治疗,3~4天后网织红细胞迅速增加。
3)高胱氨酸尿症:患儿表现为智力低下,、骨骼畸形、肌肉发育不良,其中80%患儿伴有视力障碍,30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病,。部分病例给予大剂量维生素B6治疗,高胱氨酸尿消失,但也有部分病例无效。
4)胱硫醚尿症:患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋,、血小板减少、肾性尿崩症,,易发肾结石,。
二、诊断:
依靠病史、临床症状和体征、实验室检查可做出诊断。
1.病史 仔细询问病史。患儿是否有摄入不足,偏食、厌食;是否合理膳食,各营养素的比例是否合理;有无妨碍吸收和利用的疾病,如慢性消耗疾病、胃肠道疾病等影响吸收的疾病等;患者是否存在需要量增加的因素,如生长发育速度较快、发热等;近来是否服用影响维生素B6活性的药物。
2.临床表现 婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,,若已排除低钙血症,、低血糖,、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。婴儿有生长发育不良,惊厥、抽搐等神经系统表现,有末梢神经炎,、皮炎、口腔、鼻周围皮肤脂溢性皮炎和贫血等表现。
3.治疗反应 注射维生素B6 100mg后,抽搐停止可作为诊断依据。
4.维生素B6依赖症 饮食中无维生素B6缺乏史,且惊厥发作使用普通止痉剂无效,而给与大剂量维生素B6方能控制其发作,同时停药后,惊厥常在数天内复发,有利于维生素B6依赖症诊断。
5.实验室检验 可通过测定血浆中磷酸吡哆醛(PLP)浓度、血浆总维生素B6浓度、尿中的维生素B6浓度、尿中色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性、血浆高半胱氨酸的含量等方法帮助诊断。
就诊科室:儿科,营养科,
治疗费用:市三甲医院约(800 —— 2000元)
治愈率:治愈率约85%
治疗周期:1-3个月
治疗方法:药物治疗、饮食治疗,
相关检查:维生素B6,尿维生素B6,脑脊液色氨酸试验,水溶性维生素,
常用药品:复合维生素B片,维生素B6缓释片,维生素B6片,