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进行性延髓麻痹 进行性脊髓肌肉萎缩症,为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症
进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
你对进行性脊髓肌肉萎缩症有过了解吗?很多患者都不清楚为什么以及会患上此类病症，对于进行性脊髓肌肉萎缩症对于目前无特效治疗，主要治疗方式是基因治疗或体外基因活化治疗，那么，为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症呢?现在就让我们来咨询一下医生，看看专家是怎么说的吧。
什么是进行性脊髓性肌萎缩症?专家表示，进行性脊髓肌肉萎缩症又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症，属常染色体隐性遗传病，临床并不少见，它主要是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌萎缩，肌无力的疾病。进行性脊髓肌肉萎缩症的特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为对称性、进行性的肢体近端为主的弛缓性麻痹与肌萎缩症状。该病至今本病尚无特异的有效治疗，主要以控制为主。
为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症?很多患者都不清楚为什么以及会患上此类病症，对于进行性脊髓肌肉萎缩症目前病因尚未明确。有些研究专家认为，进行性脊髓肌肉萎缩症的出现是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起的，但是是否有生化的缺陷尚不清楚。进行性脊髓肌肉萎缩症根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为三种类型，分别是婴儿SMA-Ⅰ型、中间SMA-Ⅱ型、以及少年SMA-Ⅲ型三型。
专家表示，对于本病目前无特效治疗，主要为对症支持疗法，其中基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗手段。最主要是以预防为主，患者需要坚持长期适当的锻炼，这样可以预防挛缩的发生。这就是对进行性脊髓肌肉萎缩症，为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症的解答。
进行性脊髓肌肉萎缩症,为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症
进行性脊髓肌肉萎缩症的特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为对称性、进行性的肢体近端为主的弛缓性麻痹与肌萎缩症状。很多患者都不清楚为什么以及会患上此类病症，对于进行性脊髓肌肉萎缩症目前病因尚未明确。
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