进行性延髓麻痹 的护理,进行性延髓麻痹的治疗

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

一、进行性延髓麻痹患者有哪些护理

　　1、鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

　　2、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

　　3、如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。

　　4、为患者提供安静、舒适的环境，室内光线要充足，空气要新鲜;要注意清理呼吸道，保证呼吸道的畅通;对于长期卧床的进行性延髓麻痹病患，应做好皮肤护理，预防压疮的发生亦非常重要。

二、进行性延髓麻痹的日常注意事项有哪些

　　1、进行性延髓麻痹的特点是病程长且病情容易复发，感冒或劳累后加重。所以进行性延髓麻痹患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。

　　2、生活有规律，要自然界变化的规律，适应自然四季的更替。所以进行性延髓麻痹患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免进行性延髓麻痹的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。

　　3、进行性延髓麻痹患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。

　　4、进行性延髓麻痹患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健，以增强体质，提高机体的免疫功能，对进行性延髓麻痹的预防有很大帮助。

三、进行性延髓麻痹的治疗方案

　　神经祖细胞三联修复疗法是由特殊药物祖细胞、康复、理疗三者联合的综合疗法，以特殊药物祖细胞治疗为核心，以康复理疗来巩固疗效，是一种综合、整体、系统的全新疗法。能够全面激活修复坏死、病变的神经组织，内外兼治双向作用，快速根除神经系统疾病，彻底攻克了神经疾病难题，是目前唯一能彻底治疗神经系统疾病的特效疗法。

　　第一步：激活滋养神经细胞（Nourish nerve cells activated）：根据不同的病因病理，有针对性的导入特殊药物，帮助改善血液微循环，促进脑部的毛细血管再生，提高人体肌体的免疫能力，为细胞注入做充分准备，帮助细胞在体内的分化，从组织和神经细胞内部修复损伤的神经细胞链。

　　第二步：修复再生脑部组织（Brain tissue repair and regeneration）：由于脑组织发生非进行性脑损伤后不可逆，脑细胞无法自原修复与再生。而神经祖细胞利用细胞因地分化、自动归巢的特性，直达病变部位，对受损的脑细胞进行修复，同时分化出、新生与正常功能的细胞，促进脑细胞的新陈代谢，使坏死脑细胞得以重生及补充新生脑细胞，保障了大脑供氧和改善脑部血液循环，使脑神经组织细胞在短期内恢复正常功能;

　　第三步：疏通联结神经网络(Dredge connected neural network)：内外兼治，康复训练、物理治疗同时修复脑部受损的神经，改善脑部微循环，疏通联结神经通道，激活处于休眠状态受损的神经细胞，重塑神经网络。

四、进行性延髓麻痹的病理生理

　　进行性延髓麻痹致伤机制现有的各种学说都不能全面解释所有与进行性延髓麻痹有关的问题。对进行性延髓麻痹所表现的伤后短暂性意识障碍有多种不同的解释，可能与暴力所致的脑血液循环障碍、脑室系统内脑脊液冲击、脑中间神经元受损及脑细胞生理代谢紊乱所致的异常放电等因素有关。近年来认为脑干网状结构上行激活系统受损才是引起意识丧失的关键因素，其依据：

　　1.以上诸因素皆可引起脑干的直接与间接受损。

　　2.进行性延髓麻痹动物实验中发现延髓有线粒体、尼氏体、染色体改变，有的伴溶酶体膜破裂。

　　3.生物化学研究中，进行性延髓麻痹病人的脑脊液化验中，乙酰胆碱、钾离子浓度升高，此两种物质浓度升高使神经元突触发生传导阻滞，从而使脑干网状结构不能维持人的觉醒状态，出现意识障碍。

　　4.临床发现，轻型进行性延髓麻痹病人行脑干听觉诱发电位检查，有一半病例有器质性损害。

　　5.晚近认为进行性延髓麻痹、原发性脑干损伤、弥漫性轴索损伤的致伤机制相似，只是损伤程度不同，是病理程度不同的连续体，有人将进行性延髓麻痹归于弥漫性轴索损伤的最轻类型，只不过病变局限、损害更趋于功能性而易于自行修复，因此意识障碍呈一过性。近年来的临床及实验研究表明，暴力作用于头部，可以造成冲击点、对冲部位、延髓及高颈髓的组织学改变。

　　伤后瞬间脑血流增加，但数分钟后脑血流量反而显着减少（约为正常的1/2），半小时后脑血流始恢复正常，颅内压在着力后的瞬间立即升高，数分钟后颅内压即趋下降。脑的大体标本上看不到明显变化。光镜下仅能见到轻度变化，如毛细血管充血，神经元胞体肿大和脑水肿等变化。电镜下观察，在着力部位，脑皮质、延髓和上部颈髓见到神经元的线粒体明显肿胀，轴突肿胀，白质部位有细胞外水肿的改变，提示血-脑脊液屏障通透性增加。这些改变在伤后0.5h可出现，1h后最明显，并多在24h内自然消失。这种病理变化可解释伤后的短暂性脑干症状。生物化学研究发现，进行性延髓麻痹后不仅有脑脊液中乙酰胆碱升高，钾离子浓度增加，而且有许多影响轴突传导或脑细胞代谢的酶系统发生紊乱，导致继发损害。临床观察中轻型进行性延髓麻痹病人脑干听觉诱发电位有半数显示有器质性损害，对连续712例GCS15分的轻微闭合性颅脑损伤病人作CT扫描检查，发现有急性损伤病变者占9.6%。