恶性蓝痣 恶性黑色素痣有什么症状体征,恶性黑色素痣有哪些治疗方法

恶性蓝痣(malignant blue nevus)，罕见。可在原有蓝痣或太田痣的基础上发生，也可一开始即为恶性蓝痣。皮损表浅，可破溃，本病可侵犯局部淋巴结或全身广泛转移。另外，常见一些坏死区，但无交界活性。

一、恶性黑色素痣的症状体征

　　1、恶性黑素瘤是一种高度恶性肿瘤，多发生于皮肤，居皮肤恶性肿瘤第3位，国外统计约占所有恶性肿瘤的1%～2%。黑色素瘤的发病率在过去的几十年中正逐步升高，最新诊断为黑色素瘤的患者遍及世界各地并以发病率每年3%～8%的比例增多。黑色素瘤正成为皮肤的首位致死性疾病。恶性黑色素瘤的类型较多，因此，其临床表现亦各异，一般分为两类：原位恶性黑色素瘤与侵袭性恶性黑色素瘤。

　　2、恶性黑色素瘤好发于30岁以上的成人和老年人，儿童罕见。据统计。12岁以下儿童的发病者仅占所有恶性黑色素瘤的4.2%。起源于黑素细胞的恶性黑色素瘤多见于老年人，生长缓慢，恶性程度较低;起源于痣细胞者多见于较年轻的人，生长迅速，恶性程度较高，易有早期转移。

　　3、恶性黑色素瘤的早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害，或原有的黑痣于近期内扩大，色素加深。随着增大，损害隆起呈斑块或结节状，也可呈蕈状或菜花状，表面易破溃、出血。周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。如向皮下组织生长时，则呈皮下结节或肿块。如向周围扩散时，尚可出现卫星状损害。

二、恶性黑色素痣的治疗方法

　　1、手术治疗：对原位肿瘤，彻底切除是惟一最佳方案。皮损深度<1cm者建议切除0.5～1cm边缘正常皮肤;皮损<2.0mm切除1.0cm;皮损深度>2cm者应切除3cm范围。关于切除范围，目前仍存争议，对患者应根据具体个体及部位来定，尤其是进行快速切片组织学检查以确定周边有无残留细胞，进一步决定切除范围。结节性恶性黑色素瘤切除达筋膜，肢端型恶性黑色素瘤有时还需截肢。大面积切除，常需植皮。另外，肿瘤转移灶如肺、消化道、脑等处病灶切除可缓解局部症状。

　　2、选择性淋巴结切除：肿瘤引流区的淋巴结清除可切断肿瘤转移途径，但另一方面由于肿瘤转移可有多种途径，且淋巴结的过多切除还可降低局部免疫力，引起局部的许多并发症。如诊断时已可触及引流区淋巴结肿大，则已有70%～85%患者出现远端转移。皮损深度<1mm时很少转移无须进行ELND，皮损>4mm时生存率极低，ELND意义不大。而皮损深度在1～4mm时是否实施ELND方案仍存争议。目前在切除肿瘤时注射一种特殊染料或放射性示踪物质来确定最近引流淋巴结中有无黑色素细胞，如无则不需进一步手术，如有则应切除余下的淋巴结。

　　3、放射疗法：对Ⅳ期患者减轻内脏转移引起的压迫症状有相当价值。中枢神经系统的转移灶用放射疗法结合皮质类固醇激素效果也较好。骨骼转移引起的疼痛经放疗后有明显缓解效果。

　　4、热疗：本法联合局部转移灶淋巴结切除术，指在单个肢体输入含氧量高的外源性血液，并在局部高热环境下注入高浓度化疗药左旋。

三、恶性黑色素痣的病理病因

　　1、日光暴晒：各国流行病学研究通过与性别有关的皮损解剖学分布差异、移民研究、居住纬度和种族差异研究，提示：阳光辐射是浅皮肤人种黑色素瘤的重要病因。黑色素瘤集中于间断性曝光位置，在持续避光部位呈散在分布。男性躯干，尤其是上背部是最多见的发生部位。而女性更多见于小腿和上背部。除恶性小痣外，各型黑色素瘤的头颈部累及少见。

　　2、种族与遗传：在病例对照研究中，已明确一定表现型特征与黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括：浅色皮肤，易于晒伤，金色或红色头发，皮肤苍白，起雀斑，蓝色或绿色眼睛。因而，白人恶性黑色素瘤的发病率较黑人高。同时部分恶黑也有家族发病史，有家族黑色素瘤的患者占所有患者的8%～12%。有家族史者首次发病年龄较早，平均为41.9±16.6岁，而散发患者平均发病年龄为50岁。基因连锁性研究已明确家族性黑色素瘤基因位于9p21，细胞周期依赖性激酶阻滞药p161NK4a可能是肿瘤抑制性基因，在近50%，家族性黑色素瘤患者和25%散发患者中存在。有家族史者一般皮损较扁平，因而预后较好。当然对其密切随访有助于早期诊断。

　　3、黑色素细胞痣：长期的观察发现：一部分黑色素瘤发生于获得性和先天性黑色素细胞痣。有研究推测约有1/3的黑色素瘤与残存痣有关。痣的测量直接与黑色素瘤的危险度有关。已显示有家族黑色素瘤的个体如临床皮肤表面出现不典型痣将有形成黑色素瘤的潜在危险性。

四、恶性黑色素痣的检查方法

　　1、恶性雀斑痣：组织病理早期病变仅见表皮变薄或不变，基底层色素加深，但有些区域的色素可扩展到表皮的较上层，甚至达到角质层。基底层中黑色素细胞密度增高，排列不规则。真皮上层可有少许噬黑素细胞及轻度炎症浸润。比较成熟的损害中，则可见变平的表皮内基底层中黑色素细胞密度明显增高。很多黑素细胞沿表皮真皮交界处任意排列，细胞细长呈梭形，核呈显著异性性，有的皱缩，有的远较正常者大。真皮上部除结缔组织日光变性外，常有明显带状炎症浸润，浸润范围可达周围正常表皮的下方，其中含大量噬黑素细胞。

　　2、浅表扩散性原位黑色素瘤：组织病理表皮棘层肥厚。在整个表皮内杂乱散布有相当一致而圆的黑素细胞。瘤细胞主要位于表皮下部，聚集成巢，似paget细胞，而表皮上部的瘤细胞则单个散布，其核不典型，染色深，胞质丰富，含有多少不等的黑素颗粒，几乎都无树枝状突。真皮内有噬黑素细胞与炎症细胞浸润，其浸润范围可超过病变而达到周围正常表皮下方。

　　3、肢端雀斑样原位黑色素瘤：组织病理早期损害表皮棘层肥厚，基底层黑素细胞及黑素增多，只有灶性黑素细胞不典型，故易认为是良性病变。以后，瘤细胞偶呈梭形并出现于表皮上部，但多数病例可同时见梭形与圆形Paget细胞，且有时以后者占优势。黑素明显增多，以致在真皮浅层出现噬黑素细胞，并在角质层也可见有大块黑素颗粒聚集。