嗜异症 异位嗜铬细胞瘤护理,出现嗜铬细胞瘤有哪些症状

一、异位嗜铬细胞瘤的术后护理

（1）常规护理

①体位：全麻未清醒时，应注意保持呼吸道通畅，去枕平卧头偏向一侧，减少误吸的风险。

②术后6小时生命体征平稳后，可鼓励患者适当的翻身及活动。

③饮食指导：患者无腹胀、肠鸣音好，有肛门排气后即可进食。

（2）严密观察血压：切除肿瘤后，由于血浆儿茶酚胺相对不足，血管因张力减低而容积增大，血容量相对不足，易出现低血压、心动过速等休克症状。

（3）预防出血：术后24小时内要观察伤口处有无渗血，尤其要观察注意腹膜后引流液的颜色和量。一般24小时内腹膜后引流不超过50ml的血性液，以后逐渐减少，术后72小时方可拔除引流管。如引流液每小时超过100ml以上并液色鲜红，同时伴有血压降低、脉搏加快、面色苍白、中心静脉压降低等症状说明有内出血的发生，应及时输血、输液、给止血药，并做好二次手术的准备。

（4）预防感染：包括肺部和泌尿系感染。应鼓励患者咳嗽、翻身、叩背，并及时给予雾化吸入和应用抗生素。在留置尿管期间，给予患者尿道口护理2次/日，保持尿道口清洁；保持尿管位置低于膀胱位，防止尿液返流。

（5）预防肾上腺低功：应准时、准量给予糖皮质激素，并且观察患者神志变化，有无恶心、呕吐、肌无力、大汗和心慌等症状。

（6）预防下肢静脉血栓：应观察患者双下肢有无水肿、疼痛；并教会患者双下肢被动运动和按摩的方法。

二、嗜铬细胞瘤有哪些症状

　1.心血管系统表现

由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA（200mmHg）以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。

有的患者可表现为持续性高血压。据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。

1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。

　2.代谢紊乱

儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

3.其他表现

儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠需动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，� ��有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。

三、嗜铬细胞瘤发病原因

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁（占10%～15%），少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病（MEN-2A，MEN-2B）中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系（germ-line）突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。

酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。从而导致易感人群发病。vonHippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p25～26的VHL基因（又称肿瘤抑制基因），突变多种多样，3个外显子（1，2，3号外显子）均可发生突变，可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关；当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤（Ⅰ型和Ⅱ型）中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。

四、嗜铬细胞瘤预防

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态；

2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年；

3、原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高；

4、在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者；

5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。可做相关遗传学方面的检查。

6.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

7.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

8.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。