肺泡蛋白沉着症什么肺泡蛋白沉积症？肺泡蛋白沉积症有哪些症状？

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内或细支气管腔内有不可溶性富磷脂蛋白沉积。好发于青中年，男性发病约为女性的3倍。病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样

肺泡蛋白沉积症的病因尚不清楚，有研究认为部分肺部结构改变患者可能与感染、自身免疫机制障碍、对外界理化刺激反应异常以及细胞毒性药物应用有关。该病无传染性，好发于家族有肺泡蛋白沉积症病史者，吸烟可能会诱发该病的发生。那么，什么肺泡蛋白沉积症？肺泡蛋白沉积症有哪些症状？下面，和小编一起了解一下吧！

1、什么肺泡蛋白沉积症

2、肺泡蛋白沉积症有哪些症状

3、肺泡蛋白沉积症的并发症

肺泡蛋白沉积症是一种特殊类型的弥漫性肺实质性罕见疾病，以肺泡内过碘酸雪夫(PAS)染色阳性脂蛋白类物质异常沉积在末梢气道及肺泡腔内而肺泡间隔正常且少有细胞浸润为特征。目前病因尚不明确，胸部影像学表现可有典型呈“地图”、“铺路石”样改变，影响肺内气体交换，可导致呼吸衰竭。该病起病隐匿，发病率低，临床表现缺乏特异性，肺部CT易误诊为肺炎、结核和肺间质性疾病等。该病预后较差，少部分患者可自行达到部分或完全治愈。

多数患者开始是会出现活动后气急，以后进展至休息时亦感气急。

初期为刺激性干咳，继而咳出白色粘液痰或带血丝痰。

发生率很低，可表现为痰中带血丝、小量咯血、大量咯血。

由于通气不足影响气体交换，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀。

部分感染患者会出现发烧，年老体弱者可仅有低热或不发热。

严重的肺部僵硬和阻力增加，伴有急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗。晚期患者如果出现通气衰竭，则预后相当差。

部分患者可出现末端指节形状的改变、环绕指甲外的皮肤改变和指甲的性状改变。

少数有恶心、乏力、呕吐、腹胀或腹泻、体重减轻等胃肠道症状，严重感染者可出现神志模糊、烦躁、嗜睡、昏迷等。

部分肺泡蛋白沉积症患者病情持续进展、恶化，最终因呼吸衰竭而死亡。

感染较常见的病原菌包括革兰民阳性和阴性菌(链球菌、铜绿假单胞菌、李斯特菌)、真菌(肺囊虫)、分枝杆菌(结核分枝杆菌)、和病毒(腺病毒)等。

健康

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肺泡蛋白沉着症与健康

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