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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病小儿纤维增生性慢性肺病_小儿纤维增生性慢性肺病如何诊断

X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。

小儿纤维增生性慢性肺病如何诊断

小儿纤维增生性慢性肺病属于肺病的一种，通常小儿纤维增生性慢性肺病如何诊断呢？

通过X线检查与RDS诊断，可分为4期。Ⅰ期：多见双肺野密度增高阴影，有广泛颗粒影和支气管充气征。Ⅱ期：双肺透光度几乎消失，心脏扩大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈弥漫性小圆形蜂窝状透亮区，密度不规则，似梅花状。Ⅳ期：起病1个月左右，双肺见密集的条纹状改变，并见不规则透亮区。

通常第Ⅳ期(1个月以后)为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。

小儿纤维增生性慢性肺病病因是什么

小儿纤维增生性慢性肺病发病原因有很多，通常小儿纤维增生性慢性肺病的病因是什么呢？

小儿纤维增生性慢性肺病可见于足月新生儿患胎粪吸入、持续肺动脉高压、先天性心肺疾患、颅内出血或败血症休克应用机械通气治疗后。有学者在新生羊羔吸入高浓度氧，不论用否机械通气均可引起类似BPD变化。有人认为任何原因引起的慢性肺水肿均可妨碍不成熟肺出生后的肺发育。近有报道胃食管反流可使支气管肺发育不良病程迁延。

而早产儿体内抗氧化酶系统不足，对氧敏感，早产儿易发生肺内透明膜病，需要机械通气，因气道阻力高，肺顺应性降低，人工通气易导致肺泡、小支气管损伤;早产儿易发生动脉导管未闭，导致肺水肿，这个时候就容易有小儿纤维增生性慢性肺病。

小儿纤维增生性慢性肺病有哪些并发症

很多疾病的发生最担心的就是并发症了，其中小儿纤维增生性慢性肺病有哪些并发症呢？

小儿纤维增生性慢性肺病并发症有哮喘、肺心病、肺功能不良、肺部感染、呼吸衰竭等，幸存者多生长发育落后，遗留慢性哮喘、肺纤维增生症、肺功能不良、肺心病及神经系统并发症如智力低下、脑瘫等。

其实小儿纤维增生性慢性肺病为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭等。

小儿纤维增生性慢性肺病如何治疗

小儿纤维增生性慢性肺病治疗方法有很多，通常小儿纤维增生性慢性肺病如何治疗呢？

小儿纤维增生性慢性肺病治疗包括注意营养和护理，适量给氧和对症处理，用地高辛及适量利尿药控制心衰。供应每天2～3g/kg蛋白质及110kcal/kg热量以保证生长发育。限制每天钠量于1～2mmol/kg(1～2mEq/kg)以控制肺水肿，维持酸碱平衡，用支气管扩张药，并于需要时应用机械通气，但压力不得过高。

平时可以给孩子吃莲子百合瘦肉汤，百合性平，入心肺经，含秋水仙碱等多种生物碱和淀粉、蛋白质，具有润肺止咳、养阴清热、清心安神的作用，对于缓解小儿纤维增生性慢性肺病引起来的咳嗽、咳痰效果也特别好，而且煲的时间如果比较长，比较容易吸收和消化。