肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍,导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全,易引起肠梗阻的一种先天性疾病,是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常,并可威胁生命,大多在婴儿及儿童期出现症状。
(一)治疗
肠扭转肠梗阻患儿需急诊手术,首先应立即予静脉补液,同时置胃肠减压管、Foley导尿管,血液交叉配型,应用广谱抗生素控制感染。时间是能否保留小肠的关键。
如果影像学检查发现肠旋转不良,但无临床症状,不必急诊手术。但新生儿应尽早手术;有间歇性症状的大龄儿可行择期手术。
手术采用经典的Ladds术式,须遵循以下6个原则:
1.探查进腹后,立即将全部肠管托出腹腔,探查是否存在肠扭转或造成肠梗阻的其他原因,辨识回盲部位置。肠扭转时,腹腔内浑浊腹水提示可能已存在细菌污染,脓性渗出见于缺血性肠坏死;如淋巴回流受阻则出现乳糜样腹水,应常规作腹水培养。
2.扭转复位大多数情况下,肠扭转呈顺时针方向,应行逆时针旋转复位,也就是“把时针往后拨”。复位后,小肠可能已有充血、水肿及局部坏死,此时可用温水热敷一会儿,观察肠管血运情况。若已存在肠坏死,应行肠切除与造瘘。为了尽可能多地保留小肠,对一些暂时无法判断的可疑肠段,应旷置观察24~36h,再次手术决定是否切除。
3.束带松解束带可压迫十二指肠造成反复梗阻,必须松解,通常松解至十二指肠上方的肝门,下方至十二指肠空肠连接部。
4.加宽肠系膜基底部松解十二指肠内侧部分的束带,可进一步增加十二指肠和升结肠间距离,最大限度地扩大肠系膜基底部,以减少肠扭转机会。但并不强调回盲部和十二指肠复位至正常解剖位置。
5.解除十二指肠梗阻十二指肠粘连处可形成“螺旋样”结构。
6.顺行切除阑尾Ladds术后,回盲部最终位于左侧腹,若将来发生阑尾炎,诊断具有困难,故应顺便切除阑尾。小肠放回右侧腹腔,而结肠放在左侧腹。
(二)预后
手术治疗肠旋转不良的死亡率为3%~9%,如同时伴有小肠坏死、早产及其他畸形,则死亡率上升。随着重症监护和肠内肠外营养支持手段日趋完善,该病成活率大大提高。此外,及时辨识肠扭转和肠旋转不良症状、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。
临床上很少复发肠扭转,但术后出现肠梗阻表现时,仍需考虑复发可能。导致肠扭转复发的因素包括:将小肠固定于腹腔右侧、结肠固定于左侧的腹腔内粘连形成不全;或肠系膜基底部不够宽大。有报告肠扭转的复发率为0~10%。
肠旋转不良松解术后,常见胃肠道蠕动功能紊乱;而假性神经性肠梗阻提示小肠存在内在神经支配缺陷可能。其他术后并发症包括:绞窄性肠梗阻、迟发性肠梗阻、手术相关出血,另外肠扭转复位可致小肠再灌注损伤。细胞因子、细菌及其他毒素进入血液循环,则可致术中及术后早期血流动力学不稳定。
约18%小儿短肠综合征的原因是肠扭转,因此早期及时的诊断与治疗是关键。
预后取决于多种因素,如新生儿肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间的早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠坏死,以及是否并发其他先天畸形。
如果影像学检查发现肠旋转不良,但无临床症状,不必急诊手术。此外,及时辨识肠扭转和肠旋转不良症状、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。肠旋转不良松解术后,常见胃肠道蠕动功能紊乱;而假性神经性肠梗阻提示小肠存在内在神经支配缺陷可能。约18%小儿短肠综合征的原因是肠扭转,因此早期及时的诊断与治疗是关键。
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大便检查潜血阳性。婴儿呕吐胆汁样物,即使腹部平片表现正常,也不能排除肠旋转不良,需进一步检查明确诊断。需要指出,怀疑急性肠扭转时不宜行此检查。
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在明确为其他疾病前,1岁以内患儿发生胆汁性呕吐应首先考虑肠旋转不良。典型症状为新生儿突发胆汁性呕吐,呕吐尚与十二指肠折叠成角及腹膜束带压迫导致十二指肠梗阻有关。所以一旦发现存在旋转不良,即应手术纠治。凡怀疑旋转不良或中肠扭转,术前需行影像学检查,包括腹部平片、上下消化道造影,或CT、B超等检查,可明确诊断。
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如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。新生儿有上述高位肠梗阻症状,即应怀疑肠旋转不良的可能,特别是症状间歇性出现者,更应考虑。
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部分梗阻时,间歇性呕吐,呕吐物含胆汁,腹部并不饱胀,无阳性体征。新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。
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