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舞蹈亨丁顿症_亨丁顿舞蹈症症状

亨丁顿舞蹈症症状

遗传疾病种类很多，亨丁顿舞蹈症就是其中一种，那么亨丁顿舞蹈症症状有哪些呢？

亨丁顿舞蹈症患者初期表现为精细动作协调不能，轻微的不自主运动，构音障碍，腱反射亢进，日常生活失去计划性，记忆力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍)，注意力下降，抑郁和易激惹。

亨丁顿舞蹈症会逐渐发展为明显的舞蹈动作，为无目的、无规律的肢体，面部和躯干运动，表现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等，情绪激动和紧张时加重，睡眠时消失。随意运动更为困难，眼动异常包括快速扫视不能和凝视障碍，吞咽困难，大多数患者失去工作能力，反应迟钝，视觉空间能力下降，语言障碍，缺乏自制力，人格改变，妄想，有时情绪无法控制，有冲动行为。

亨丁顿舞蹈症遗传方式

亨丁顿舞蹈症很多都是一生下来就有的，那么亨丁顿舞蹈症遗传方式是什么呢？

对于亨廷顿舞蹈病的遗传方式，我们叫常染色体显性遗传。所有的基因都是一对的，并不是单个的，这一对如果是隐性遗传，这一对都得是阳性才可以获得这个病，但是显性遗传只要有一个是阳性就可以，一个阳性，一个阴性就有这个病，两个阳性的当然更有这个病。

因此如果说父亲有亨廷顿舞蹈病，他是一个阳性，一个阴性，母亲没有的，两个都是阴性。父母各出一条染色体，两个其中一个给了孩子，如果父亲把阳性的给了小孩，所以不管母亲那边出什么，这孩子一定是患病者；如果父亲把好的给了孩子，孩子就安全了，所以说有50%的可能性会获得亨丁顿舞蹈症。

亨丁顿舞蹈症的意思

亨丁顿舞蹈症相对来说比较罕见，那么亨丁顿舞蹈症的意思是什么呢？

亨丁顿舞蹈症是一种罕见的常染色体显性遗传病。患者一般在中年发病，出现运动、认知和精神方面的症状。亨廷顿舞蹈症临床症状复杂多变，患者病情呈进行性恶化，通常在发病15～20 年后死亡。起病隐匿，进展缓慢，以舞蹈样动作伴进行性认知、精神功能障碍终至痴呆为该病的主要特征。亨丁顿舞蹈症病因是亨廷顿基因上多核苷酸重复序列的错误表达，从而影响不同的分子通路，最终导致神经功能失调和退化。

亨丁顿舞蹈症晚期患者表现为运动迟缓、强直和张力障碍，吞咽困难，行动困难，阵挛，锥体束征，行为异常更为严重，生活不能自理。亨丁顿舞蹈症少年型患者为21岁之前发病，多为父系遗传，临床表现与成年型不同，主要为运动减少，强直，腱反射亢进，眼动异常，严重智力衰退，30～50%患者出现癫痫发作，病程进展快。

亨丁顿舞蹈症和帕金森

亨丁顿舞蹈症和帕金森都比较严重，具体亨丁顿舞蹈症和帕金森是什么呢？

亨廷顿病和帕金森病都是肌张力障碍型疾病，都表现出来肢体活动的协调性差，但亨廷顿病是种遗传性变性病，往往起病年龄会更早，有些家族史，而帕金森病起病年龄较晚，家族史不是很明确。

临床表现上亨廷顿病往往出现肢体过度活动，类似于跳舞一样的表现，也称之为舞蹈症。它是多巴胺受体需要对它进行拮抗，是多巴胺分泌过多导致的肢体活动不协调。而帕金森病是需要对多巴胺受体进行激动，是多巴胺含量减少引起的肌肉随意性活动明显降低，出现肌肉强直、震颤。所以它们两个临床表现是不一样的，但在疾病的不同时期或用药过程中，可能会有类似的表现，需要专业医生鉴别。