隐形脊柱裂 怎样治疗,隐形脊柱裂的临床表现是什么

一、隐形脊柱裂的发病原因是什么呢

　　世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究，各国学者公认神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭

　　受如放射线毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为，妇女怀孕早期体内维生素缺乏可能是神经管畸形发生的主要原因，他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多20世纪90年代最新的研究结果表明，妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因，有人统计有8%～20%的病儿父母罹患隐性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液体结果获得青蛙的脊柱裂动物模型。但对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇，具有不明原因流产早产死产、死胎的家庭或夫妇有致畸或放射性物质接触史的夫妇近亲结婚的夫妇、已确定或可能为遗传病致病基因的携带者等，他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。

二、隐形脊柱裂的临床表现有哪些呢

　　隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

　

　1、轻症

　　起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。

2、中症

　　上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。

　

　3、重症

　　下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。

三、隐形脊柱裂的诊断检查有哪些呢

　　根据局部皮肤多毛、紫斑小凹、色素沉着等临床表现结合神经损害之症状诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。

　　并发症：复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常，如局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移，或同时有软骨瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、脊髓末端空洞症、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况。有时合并半椎体、脊柱侧弯、椎间孔与肋骨发育畸形。

　　鉴别诊断：隐性脊柱裂需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以明确诊断。

　　检查：

1、脊椎X线平片

　　摄腰骶椎前后位和侧位像，显示椎弓根增宽椎板缺损，棘突缺如，有时呈现多处脊柱裂，或同时合并椎体畸形脊柱侧弯等。

　

　2、CT与MRI扫描

　　特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确。多能显示脊髓末端位置下移达到腰骶交界或骶管内，局部存在粘连等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。

四、隐形脊柱裂的治疗有哪些呢

　　对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗只有手术解除脊髓栓系的因素，才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者视为手术禁忌证，亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验，主张采取积极的手术态度即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者，也应争取手术。因此，对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。

1、手术治疗

　　儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉均在俯卧位下手术。无论病变在颈段胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。

　　以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切开手术方法，分开椎旁肌肉，显露出缺裂之椎板再按具体病理情况进行处理。

2、手术操作步骤

　　可先从正常部位的中线切开，然后进入畸形部位。手术操作一般按以下步骤进行。

　

　3、预后

　　手术解除脊髓栓系的因素，可以得到治愈、好转。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者，其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛应用，更增加了手术的疗效。