脊髓亚急性联合变性 小儿急性播散性脑脊髓炎的临床表现是什么,小儿急性播散性脑脊髓炎怎样治疗

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。本病与维生素B12缺乏有关，髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损；且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致贫血。

一、小儿急性播散性脑脊髓炎有哪些临床表现

可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。

1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，患者常在疹斑消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性迟缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

二、小儿急性播散性脑脊髓炎有哪些症状

一、症状

本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人，急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史，经过数天后出现神经系统症状，病程一般呈单相性，症状和体征可相继在2周内完全出现，根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出，起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛，头晕，呕吐，惊厥，轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等，脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等，脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫，感觉障碍平面及尿潴留。

二、诊断

本病诊断主要依据典型病史，病程，神经系统受累及脑MRI特征，但需除外其他脑脊髓疾病，在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎，有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，急剧起病，年龄为2.5～60岁，病理特点是单侧或双侧不对称顶叶，额叶后部广泛出血，水肿，坏死，脑干及脊髓也可受累，血管周围明显髓鞘脱失，淋巴细胞浸润，病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热，偏瘫，失语，抽搐等，可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡，死亡率很高，预后不好。

三、小儿急性播散性脑脊髓炎有哪些治疗方法

一、治疗

本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好，而对慢性进行性加重者疗效较差。

1.药物及用法

（1）地塞米松：静脉滴入，剂量0.4～0.6mg/（kg·d），2次/d，持续10～15天。改为口服泼尼松，按1.5～2mg/（kg·d），15天后递减为1mg/（kg·d），持续4～6周后渐减剂量至0.5mg/kg。

（2）甲泼尼龙（甲基强的松龙）：冲击治疗，先按20mg/（kg·d）用药3天，改用口服泼尼松治疗，剂量与方法同前述。

（3）免疫调节药：静脉人血丙种球蛋白（IVIG）用于本病的暴发型，重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/（kg·d），持续5天，然后改为口服泼尼松。

2.疗程一般主张免疫抑制药采用短期大剂量，但从自身免疫角度，短期治疗易致复发，但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，改口服泼尼松8～14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验，疗程要根据患儿具体情况而定，泼尼松总疗程是3～6个月较适宜。

3.其他治疗包括急性期予以脱水剂，止惊剂等。重视患儿每天出入量，热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。

二、预后

本病一般预后良好，少数患儿有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。

四、小儿急性播散性脑脊髓炎有哪些鉴别

　1、急性病毒性脑炎

急性起病，可有发热，临床如以脑症状突出者，两病难以鉴别，如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶，额叶及岛叶次之，脑CT或MRI多为双侧非对称，病变累及灰质与白质，病毒脑炎诊断应采用排除诊断法，血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

　2、多发性硬化

是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见，临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点，病情早期常有病情缓解与复发，根据神经系统受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。

　3、播散性坏死性脑白质病

为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病，最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性，根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎