单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
1、患儿年龄是否在2岁以内;生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
2、体检 注意是否面色黄白似浮肿,口唇、粘膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,直视,舌及双手震颤,口炎,舌光滑少苔,项强直,角弓反张,心扩大,肝脾肿大,膝反射亢进,浅反射增强,踝阵挛,皮肤出血点。
3、病史 患儿年龄是否在2岁以内;生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
4、体检 注意是否面色黄白似浮肿,口唇、粘膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,直视,舌及双手震颤,口炎,舌光滑少苔,项强直,角弓反张,心扩大,肝脾肿大,膝反射亢进,浅反射增强,踝阵挛,皮肤出血点。
1.血象 呈大细胞性贫血,MCV>94fl.MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片见:红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见,嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少,中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象,可见到5%以上的中性粒细胞有5叶以上核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨细红细胞之前,因此有早期诊断的意义。此外,还可见巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。
2.骨髓象 增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显。中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。
3.血清 维生素B12和叶酸测定 血清维生素B12正常值为200~800ng/L,<100ng/L为缺乏。血清叶酸水平正常值为5~6μg/L,<3μg/L为缺乏。
4.其他血清乳酸脱氧酶(LDH)水平明显升高。维生素B12缺乏者血清胆红素水平可轻、中度升高,尿甲基丙二酸含量增高。
(一)摄入不足 维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日2~3g、婴儿为每日0.5~1g.叶酸的生理需要量成人为每日50~75g.婴儿为每日6~20g.如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B12或叶酸的缺乏。
(二)吸收和利用障碍 在慢性腹泻小肠切除,局限性回肠炎、肠结核等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收,肝脏病、急性感染,胃酸减少或维生素C缺乏,皆可影响维生素B12与叶酸的代谢或利用。
(三)需要量增加 未成熟儿,新生儿及婴儿期生长发育迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复感染时,维生素B12吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。 (四)先天贮存不足 胎儿可通过胎盘,获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B12或叶酸缺乏时则新生儿贮存少,易发生缺乏。
人体内维生素B12的储存量约为2~5mg,每天的需要量仅为0.5~1μg。正常时,每天有5~10μg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B12缺乏。由于有胆汁中的维生素B12的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样,需经过10~15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。
一、营养性巨幼红细胞性贫血自测1、患儿年龄是否在2岁以内;生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。2、体检注意是否面色黄白似浮肿,口唇、粘膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,
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维生素B12及叶酸是形成DNA过程中的重要辅酶,一旦缺乏,DNA合成则受阻,不但使红细胞的数量减少,质蛆也差,由于红细胞的成熟比细胞浆成熟慢,使红细胞变成巨大畸形,所以称为幼红细胞性贫血。3.叶酸、维生素B12缺乏是引起营养性巨幼细胞性贫血的原因;维生素B12缺乏还可以引起恶性贫血,恶性贫血原因尚不清楚,可能与内因子缺乏或分泌减少有关,并常伴有神经系统症状,尤其是周围神经炎。
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血红蛋白是人体红细胞内的一种特殊蛋白质,因此在医院进行贫血检查的时候,会检查血红蛋白含量、平均血红蛋白浓度、平均血红蛋白含量这三个指标。一般来说血红蛋白含量低于正常标准那么就可以判断为贫血,再结合平均血红蛋白浓度和含量这两个指标,如果这两项指标也低于标准的话那么就可以判断为缺铁性的贫血。因此如果检查的时候发现血红蛋白浓度312被判断为是缺铁性的贫血。
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原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。再生障碍性贫血症状再障的临床表现为贫血、出血及感染。
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白细胞再生障碍性贫血的治疗方法1、龙眼肉15克,红枣3-5枚,粳米100克。再生障碍性贫血出现的主要原因是什么再生障碍性贫血是血液病的一种,有很多病种,因此,引发它的原因也是分门别类的。再生障碍性贫血预防1、在日常生活中,应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。再生障碍性贫血护理1、保持再生障碍性贫血患者的病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
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缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血,缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血,多见于婴儿和孕妇长期营养不良;巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。
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值得注意,慢性再障的有效率与治疗时病程有很大关系。2.积极支持治疗主要包括改善贫血,预防重要脏器出血、防治感染及心理治疗。
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