健康

全部
资讯
健康
美食
生活
养花
养生
育儿
- 中学
- 小学
- 幼儿园
- 婴幼儿
- 坐月子
- 分娩
- 怀孕
- 备孕
疾病库

组织细胞增殖症小儿海蓝组织细胞增生症的并发疾病,小儿海蓝组织细胞增生症要做的检查项目

组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病，一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病，不如说是综合征，彼此虽有所不同，但界限并不十分清楚，国内外不少作者报道嗜酸性肉芽肿有转变为黄色瘤者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即

一、小儿海蓝组织细胞增生症的并发疾病

　　1.肝硬化：具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。早期无明显症状，后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至出现上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。

　　2.肝功能衰竭：肝细胞受到广泛严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。

　　3.紫癜：皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，开始为紫红色，揉捏压等动作不能使淤斑散开，会逐渐变浅，一般会在两周左右变黄而消退。

二、小儿海蓝组织细胞增生症要做的检查项目

　　1.血液检查：因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。血清酸性磷酸酶增高。

　　2.尿液检查：尿黏多糖排出量增高。

　　3.骨髓检查：经组织化学染色后，可见骨髓中有大量海蓝组织细胞，红、粒、巨核系增生正常，有海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)。海蓝细胞直径20～60μm，有一偏位圆形核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应，浆内含有脑苷脂和糖类物质。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。

　　4.病理检查：对肝与脾的提出物分析，结果糖神经鞘酯、磷脂和脑苷脂增加，部分病人在肝、脾、肺组织中也有海蓝细胞浸润。B超可见肝、脾肿大，肝硬化表现。X线胸片见肺部浸润影。脑电图检查可发现异常脑波。

三、小儿海蓝组织细胞增生症的发病年龄

　　小儿海蓝组织细胞增生症起病年龄不限，从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭，偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润，像肺结核或结节病。

　　需根据临床症状和检查是否有海蓝组织细胞的存在。但下列疾病如继发性海蓝组织细胞增生、ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂类沉积症，也能在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征。因此需注意此类疾病的鉴别。

四、导致小儿海蓝组织细胞增生症的原因

　　一、发病原因

　　认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。海蓝组织细胞增生症又名海蓝组织细胞综合征。没有地区或种族特异性，也没有年龄特异性，从婴儿到老年均可发病。1947年moeschlin首先发现组织细胞中海蓝色或深蓝色的粗大颗粒。1954年由sawitsky首先描述，1970年silverstein等正式提出本病征的名称。Blankenship等曾报道有一家3人均患本病，故提示常染色体隐性遗传性疾病。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤等。其特点为肝脾肿大，血小板减少伴轻度紫癜，骨髓涂片出现大量海蓝组织细胞。