遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染,气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
血管神经性水肿的发病原因包括遗传性因素、自主神经功能障碍及过敏反应,其具体病因如下叙述。
某些患者有家族遗传倾向。然而,不论是何种原因引起的血管神经性水肿,最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失,药物治疗可加速水肿缓解和消退。
在精神及物理因素作用下,中枢及周围自主神经功能紊乱,如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关,全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。
部分血管神经性水肿可能与过敏有关,如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。
血管神经性水肿容易导致什么并发症
血管神经性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿,引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻,偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。
血管神经性水肿可见于任何年龄,但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病,在数分钟或数十分钟内达到高峰,持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解,但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作,有的病例可长期不复发,间歇期内可无任何症状和体征。
常发生在单个部位,也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢,也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚,边界不清,压之较硬,但无指压痕,皮肤色泽及温度正常;除了感觉肿胀或热感外,一般无疼痛及发痒等感觉异常,发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位时,还可出现特殊的严重表现,如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难,喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。
慢性血管神经性水肿具有家族遗传性,在幼儿期发病,呈反复性进行性加重,常累及呼吸道和消化道。
血管神经性水肿的具体预防措施如下叙述:
1.防止可能的诱因
2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能
3、早诊断、早治疗
4.积极治疗原发病
尚无较好的预防措施,如有遗传性综合征背景,预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等
血管神经性水肿的检查包括一般常规检查和辅助检查,其具体方法如下叙述。
1.一般常规检查
无异常发现。在遗传性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物,C2和C4值均下降。部分获得性血管性水肿患者,血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物,C1、C2和C4值均下降,在发作时尤为显著。实验室检查如下:
1)血、尿常规检查可有轻度异常。
2)脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。
2.其他辅助检查
1)头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。
2)自主神经功能检查,有辅助诊断及鉴别意义。
血管神经性水肿病人的饮食宜忌
血管神经性水肿具体的食疗法如下叙述。
[用料]生菜子油。
[制用法]外搽患处,每日数次。治疗期间禁用水洗患处。
[功效]解毒、消肿、祛湿。用治血管性水肿。
[用料]芝麻根1握。
[制用法]洗净后加水煎,趁热烫洗。
[功效]清热、散风、止痒。用治荨麻疹。
[用料]醋半碗、红糖100克、姜50克。
[制用法]醋、红糖与切成细丝的姜同放入砂锅,煮沸2次,去渣。每服1小杯,加温水服,每日2或3次。
[功效]散瘀、解毒。用治血管性水肿。
[用料]活蟾蜍3~4只。
[制用法]去内脏洗净后放入砂锅内煮极烂,用炒布过滤去潭渣,留汤备用。搽洗患处,一日3或4次。
[功效]解毒、消肿、止痛。用治血管性水肿。
[用料]白僵蚕10克、荆芥穗10克、蝉蜕5克。
[制用法]水煎。日分2次服。
[功效]清热止痒。用治血管性水肿。
一、血管神经性水肿的发病原因有哪些血管神经性水肿的发病原因包括遗传性因素、自主神经功能障碍及过敏反应,其具体病因如下叙述。1、遗传性因素:某些患者有家族遗传倾向。然而,不论是何种原因引起的血管神经性水肿,最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿
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一、遗传性血管性水肿的饮食禁忌有什么饮食适宜:1宜吃膳食纤维的食物;2宜吃高蛋白营养物质;3蔬菜、水果。宜吃食物宜吃理由食用建议冬瓜:冬瓜具有清热化痰,消肿利湿的作用,有利于水肿水分的排出,缓解症状。每日吃200-350克为宜。瘦肉:瘦肉为身体提供优质蛋白质和必需的脂肪酸,以
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嘴唇是我们人体很重要的一个器官,也是我们五官中很重要的一个部位,如果在生活中嘴唇出现了疾病,不仅会对我们的进食和说话造成一定的问题,还会影响我们的五官,产生不和谐的因素。嘴唇血管神经性水肿便是唇部常见的一种疾病,它是因为接触变应原后引起的唇炎。今天小编为大家介绍一下嘴唇血管性神经性水肿的症状。?嘴唇
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相信大家对于血管性水肿都有一定的了解,这种疾病又叫做巨大性荨麻疹,是由于皮下组织出现病变而导致皮肤疏松出现水肿而造成的一种疾病,会对患者的身体健康造成非常大的影响。在出现这种症状之后,我们应该及时的采取有效的方式进行治疗,避免症状进一步的加重。那么血管性水肿有哪些症状呢?
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二,躯干部位,其实身体出现血管性水肿这种症状的部位还有躯干部位,如果这个部位造成血管性水肿,就可能导致腹部痉挛性疼痛这种症状,如果病情比较严重,还可能伴有呼吸道黏膜水肿这种症状,由于病情的演变还可能导致人们在正常的生活中无法正常呼吸,以及造成胸闷、腹部疼痛等等症状。
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然而,不论是何种原因引起的血管神经性水肿,最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。过敏反应(35%):部分血管神经性水肿可能与过敏有关,如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。
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