进行性脊髓性肌萎缩症进行性脊髓肌肉萎缩症,为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症

本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”，“猿手”畸形，系衣服扣，拣小物件及写字困难，以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢，也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

　　你对进行性脊髓肌肉萎缩症有过了解吗?很多患者都不清楚为什么以及会患上此类病症，对于进行性脊髓肌肉萎缩症对于目前无特效治疗，主要治疗方式是基因治疗或体外基因活化治疗，那么，为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症呢?现在就让我们来咨询一下医生，看看专家是怎么说的吧。

　　什么是进行性脊髓性肌萎缩症?专家表示，进行性脊髓肌肉萎缩症又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症，属常染色体隐性遗传病，临床并不少见，它主要是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌萎缩，肌无力的疾病。进行性脊髓肌肉萎缩症的特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为对称性、进行性的肢体近端为主的弛缓性麻痹与肌萎缩症状。该病至今本病尚无特异的有效治疗，主要以控制为主。

　　为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症?很多患者都不清楚为什么以及会患上此类病症，对于进行性脊髓肌肉萎缩症目前病因尚未明确。有些研究专家认为，进行性脊髓肌肉萎缩症的出现是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起的，但是是否有生化的缺陷尚不清楚。进行性脊髓肌肉萎缩症根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为三种类型，分别是婴儿SMA-Ⅰ型、中间SMA-Ⅱ型、以及少年SMA-Ⅲ型三型。

　　专家表示，对于本病目前无特效治疗，主要为对症支持疗法，其中基因治疗或体外基因活化治疗将是非常有希望的治疗手段。最主要是以预防为主，患者需要坚持长期适当的锻炼，这样可以预防挛缩的发生。这就是对进行性脊髓肌肉萎缩症，为什么会出现进行性脊髓肌肉萎缩症的解答。