恶性纤维组织细胞瘤 ,什么是恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma)，为最常见的中老年人的软组织肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性，细胞Vimentin染色阳性，手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%，近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。

一、恶性纤维组织细胞瘤是什么

恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistiocytoma，简称MFH)是中老年最常见的恶性肿瘤之一，这种间质起源的肉瘤虽可发生于身体的任何器官，但常侵犯四肢及腹膜后。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。

恶性纤维组织细胞瘤由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。除了代表其各自不同的解剖—临床病种和不同的治疗方法和预后外，这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的临床表现中的一部分。同时，这些变种特有的症状往往可以做为确定诊断的重要依据。

本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。一般在患者就诊时，症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。

本病又称为纤维黄色肉瘤，是一种多形性肉瘤，可能为中老年最常见的软组织肉瘤。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。

此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。[1]

二、恶性纤维组织细胞瘤发病原因

最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。

根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。[3]

影像学表现/恶性纤维组织细胞瘤编辑恶性纤维组织细胞瘤影像学图册少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。

血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的，非均质� �肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。

病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。

三、恶性纤维组织细胞瘤临床表现

最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。

恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。

四、恶性纤维组织细胞瘤治疗方法

1、非手术治疗

(1)放疗：对于软组织恶性纤维组织细胞瘤，术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使广泛或者边缘性切除的保肢手术更加安全。对于骨内恶性纤维组织细胞瘤术前放疗作用有限。

(2)化疗：骨内恶性纤维组织细胞瘤对化疗的反应比不上骨肉瘤或淋巴瘤。多数学者认为恶性纤维组织细胞瘤术前术后辅以化疗可以提高生存率。单纯外科治疗不能控制病灶，而接受外科治疗与辅助化疗的病人五年生存率明显提高，常用的药物有HD-MTX-CF、ADM和VCR(长春新碱)。

2、手术治疗

(1)广泛切除：适应于I级恶性纤维组织细胞瘤;术前辅助治疗反应满意的II期肿瘤，也可行广泛切除。骨内恶性纤维组织细胞瘤切除后根据部位可选择适当的重建方法：如关节融合术、人工假体置换术、同种异体骨关节移植术、异体骨和人工假体复合移植术、带血管自体骨移植术、瘤骨灭活再植术等。

(2)根治性切除：术前辅助治疗反应不满意的II期肿瘤可行根治性切除术。根治切除范围应距瘤体3～5cm，若情况许可，应距瘤体尽量远，如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%。

(3)截肢术：主要用于多次复发者，可明显降低复发率，但远处转移率无明显降低。

预后

变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为腹膜后肿瘤。

预防/恶性纤维组织细胞瘤编辑一、变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。

二、后者似与临床 因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。

三、例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。

四、预后最差者为腹膜后肿瘤。