渐冻人症目前尚无治疗办法

“冰桶挑战”为渐冻人症筹集善款，将游戏与慈善结合的效果发挥得淋漓尽致。渐冻人是世界上最难治的罕见病之一，至今尚无有效的治疗办法。很多人都不懂渐冻人是什么原因引起的，怎么才能预防，我们今天就来认识一下这种疾病。

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

美国报告ALS的发病率（每年新发病例）为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万国内尚无确切的流行病学资料。

ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20～30岁发病约占5%。

家族性ALS占5%～10%多为常染色体显性遗传男女发病率相等发病年龄较早平均为49岁。

肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）在早先时期渐冻人引起病因

肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首

脑干主要神经系统

发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。　一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

1.遗传因素：

此类病人占全部运动神经元疾病患者� ��约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

2.毒性物质:

比如铅（Pb）、锰（Mn）等重金属中毒;过多激活性胺基酸（excitotoxicaminoacids）及自由基（freeradicals）的刺激造成运动神经元的死亡。

3.自体免疫：

由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

肌萎缩侧索硬化症症状

与运动神经元疾病具有完全等同的含义特指先有下运动神经元损害之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

4.病毒的侵犯

有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5.神经营养或生长激素的缺乏

目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

在冰桶挑战赛之前，渐冻人这个群体很少进入人们的眼球，通过这个活动能唤起大家对罕见病的关注，也是慈善活动进入平常人家的跳板。