先天性巨结肠的病因病理介绍

先天性巨结肠是一种极其严重的疾病，先天性巨结肠关系到患者的身体健康，所以该病的发生是大家应当共同关注的，所以一定要重视先天性巨结肠的发生。在我们的日常生活中，患先天性巨结肠疾病是非常难治疗的。

先天性巨结肠是肠道发育畸形，即外胚叶神经嵴细胞没有移行到肠壁内。胚胎发育第5周神经母细胞出现于颈迷走神经干;第6周，由头至尾方向移行肠管壁内，形成肌间丛内的神经节细胞再移行至黏膜下层神经丛内。在此过程中，神经母细胞沿迷走神经下移，在胚胎2周以前完成。在母体妊娠早期，如有病毒感染、代谢紊乱、神经发育停滞，可使肠壁肌间神经丛（Auerbach丛）和黏膜下神经丛（Messmer丛）内的神经节细胞缺如。

这些神经节细胞与许多副交感神经纤维相连接，神经丛内还有许多感觉细胞，其纤维也与运动神经元连接。这个内脏感觉和内脏运动系统，既受外来神经支配，又能独立自由地发动和调节肠管的蠕动，对肠蠕动功能起主要作用。肌间神经节细胞缺如使肠段失去间歇性收缩和放松的推进式运动的正常蠕动，还丧失了对副交感神经的调节，直肠环肌不断受到副交感神经兴奋的影响而呈痉挛状态。另外在无神经节细胞的肠管内，副交感神经纤维增生，大量释放乙酰胆碱，胆碱酯酶活性增强也加重了肠管的痉挛，持续性痉挛的肠管形成一个非器质性狭窄段，排便发生障碍，导致狭窄段近端肠段的扩张。排便障碍不仅是由于无神经节细胞肠段的功能性梗死，同时也存在排便反射功能不健全，粪便不能充分进入直肠、不能顺利激发排便反射。即使有少量粪便进入直肠，肠壁内脏感觉和运动神经系统的缺陷，也不能产生正常的反射性直肠收缩和括约肌松弛，故不能正常排便。

通过结、直肠测压，无神经节细胞上方的正常肠段蠕动增剧，为较为高耸的波形无神经节细胞的肠段呈痉挛性收缩，没有间歇性放松，描记图上为压力高的细线，仅有微小波动。在神经节细胞正常部分，早期表现为结肠的蠕动增强，尽力将粪便推进远端狭窄管腔，时间久后，近端结肠发生代偿性扩张肥厚，其扩张程度与远端结肠梗阻程度及时间成正比。年龄较大儿童，异常扩张的结肠因过度疲劳，运动反而减少，在接近无神经节细胞的结肠常成为一个无力的单纯粪便储积容器，并有一定程度的麻痹。

以上就是先天性巨结肠疾病专家的详细介绍，希望上面的介绍能够给� �家带来帮助，并且患者能尽快治疗完善。患者应注意日常的休息，建立良好的作息制度，也可参加适当的运动，愉悦身心。针对不同症状的患者，可以选择时候自己的治疗方法。