卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例

卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例

中华病理学杂志18年第2期第0卷

作者：姚先莹代登文成娘

单位：610041成都，华西医科大学附属第一医院病理科(姚先莹、成娘)；四川省彭山县医院病理科(代登文)

患者女，3岁4个月。10天前无明显诱因出现腹胀，伴阵发性腹痛、畏寒、发热、恶心等症状，就医驱虫，无效。3天前症状加重，以“蛔虫性肠梗阻”于15年10月7日收入他院治疗。同年2月出现阴道流血，量中等持续10天，8月双乳房如核桃大，硬；9月又发现阴道流血3天。查体：发育营养中等，神清；腹膨隆，未扪及明显包块，腹肌稍紧张，无压痛及反跳痛，移动性浊音(+)，肠鸣音活跃。实验室检查：白细胞6.4×109/l，中性0.76，淋巴0.24。b超：腹腔包块20cm×15cm，边界欠清，回声杂乱不匀；b超诊断：畸胎瘤。行剖腹探查术，见淡黄血性腹水1000ml，左卵巢约20cm，暗黑色，顶部有一约6cm裂口。

病理检查：大体：暗黑色肿块一个，结节状，有包膜，其大小为20cm×20cm×18cm，不整形裂口6cm×5cm；切面：1/3为囊性，囊壁0.3～0.5cm，内装咖啡色坏死组织；2/3为实性，鱼肉状，质脆，有0.2～1cm大，无数囊性裂隙。镜下观察：瘤细胞异型性大，胞界不清，浆红，似多角形或合胞体样；核大圆或卵圆，少数呈环形或马蹄形，多核。染色质密集深染；核仁大；瘤细胞排列主要为松散之巢团状或弥散状，少数腺管状(附图)；坏死严重，囊性变明显，偶见水肿之纤维宽间隔。共取组织18块，未见其他恶性生殖细胞瘤(mgct)、性索间质细胞瘤或性类固醇细胞瘤之病变。免疫组化：afp(-)，hcg(+)，ki-1(+)，ck(+)，癌胚抗原(-)、雌激素(+)，孕激素(-)，睾酮(-)。

病理诊断：左卵巢胚胎癌

附图卵巢胚胎癌，癌细胞形态不规则，胞界不清，核大，核仁大，染色质粗、深染或空泡状，部分为多核he×100右上图为癌细胞呈腺状排列×200

术后未作放、化疗，双乳房缩小变软，未见阴道流� �，但在术后3个月乳房再度长大，阴道又流血2天，腹内又扪及巨大包块，患儿极度消瘦，术后6个月死于恶病质。

讨论：胚胎癌在卵巢的mgct中只占3%，本科20年中mgct89例内仅此1例(1.1%)。文献报道的好发年龄为10～20岁，未见发生于婴幼儿者［1］；本例发生于3岁幼儿，实属少见。胚胎癌的鉴别诊断：(1)其他mgct(或为混合性mgct中的一种成分)，如卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤、无性细胞瘤和绒癌等；由于它们都源于原始多能生殖细胞，胚胎癌存在向胚内或/和胚外组织分化潜能，其病理形态容易混淆，以至胚胎癌到70年代才从卵黄囊瘤中分出［2］；但胚胎癌细胞异型性更大，排列更多样化，且缺乏其他mgct之病理形态特征；80%以上的胚胎癌免疫组化ki-1(+)，而其他mgct均(-)［3］。(2)卵巢(或其他器官来源)上皮源性未分化癌：除病理形态特点外，其发病年龄较长，免疫组化：ki-1(-)、胎盘碱性磷酸酶(+，不抗消化，而胚胎癌抗消化)、上皮膜抗原及癌胚抗原(+)，胚胎癌(-)；染色体研究也有帮助。胚胎癌可伴性激素功能紊乱，如月经紊乱(33%)、停经或男性化(各7%)［1］，在男性可伴男性乳腺发育［2］。

参考文献

1foxh.hainesandtayler.obsteticalandgynaecologicalpathology.3rded.churchilllivingstone.1987.650-652.

2nakakumak,tashiros,uemurak,etal.alpha-fetoproteinandhumanchorionicgonadotropininembryonalcarcainmaoftheovary.an8-yearsurvival.cancer,1983,52：1470.

3ferreiroja.ber-h2expressionintesticulargermcelltumors.humpathol,14,25：522.

(收稿：17-03-10修回：17-11-10)