巴西罕见黑人家庭出现“白人”

　　据国外媒体报道，在巴西，费尔南德斯·安德拉德和她的丈夫阿维兰都是黑皮肤的非洲裔巴西人，然而他们五个孩子中的三个却得了白化病。一个家庭发生三起同样罕见的病例，让这个原本贫困的家庭显得更加困难，同时困扰了众多的科学家和医生。

　　伯南布哥州联邦大学的遗传学教授瓦尔迪尔·巴尔维诺(ValdirBalbino)称，这是一种非常罕见的现象，父母和另外两个孩子的皮肤都是黑色，而其他3个孩子都得白化病。

　　这个家庭生活在巴西东北部的奥林达贫民窟，得白化病的3个孩子们经常受到同学的嘲弄。专家表示，大约17000人中才有一个人可能患这种病。白化病患者的身体不能产生足够的黑色素，而黑色素可以使皮肤、头发和眼睛的颜色发生变化，并且保护身体不受到太阳辐射的伤害。但是对于白化病患者来说，没有或缺乏黑色素，意味着他们的生命缺乏保障。

　　现在，这个家庭里的3个“白”孩子都患有严重的近视且畏光。但是27岁的妈妈费尔南德斯称，她要努力为10岁的女儿露丝(Ruth)、8岁的女儿艾斯芬妮(Esthefany)和10岁的儿子考安(Kauan)支付医疗费用。同时她必须购买昂贵的防晒品和额外的衣物来保护他们的皮肤不受阳光伤害。费尔南德斯称：“我非常害怕他们得皮肤癌，因为我负担不起保护他们所需的昂贵的费用。”这个罕见的家庭除了疾病，还面临着贫穷的威胁。

　　关于白化病

　　白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。

　　事实上，人体表现出不同的肤色是由于人体皮肤中含有的黑色素多少不一的缘故。黑种人皮肤的黑色素最多，而黄种人皮肤中的黑色素较少，而白种人皮肤中的黑色素最少，因此皮肤的颜色表现出很大的差异。而患白化病的患者则是由于机体中缺少一种酶——酪氨酸酶，患者体内的黑色素细胞不能将酪氨酸酶的最终变成黑色素。机体中控制酪氨酸酶的基因位于第11号常染色体上。因此在遗传的方式上白化病是属于常染色体上的隐� �遗传。只有当个体为隐性纯合子(aa)时，才表现为白化病，通常白化病患者的父母为表型正常的杂合子，其因型为(Aa)是致病基因的携带者，患者同胞中也有1/4的发病风险。白化病在群体中的发病率约为1/20000～1/10000。

　　白化病患者的日常注意事项

　　1.避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤，减少强光下的户外活动，由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。

　　2.注意保护眼睛。可以佩戴太阳镜，避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询，采用科学正确的方法纠正斜视等问题，尽可能改善视力或防止视力下降过快。

　　3.提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下，但智力正常,需要社会的理解与帮助，同时也应自我培养开朗乐观的性格。