蕈样真菌病和Sezary综合征的饮食禁忌_蕈样真菌病和Sezary综合征的护理

一、蕈样真菌病/sezary综合征的症状体征

　　1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。

　　(1)蕈样前期：又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。

　　(2)浸润期：又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来，也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块，暗红色，表面光滑或高低不平，浸润处毛发常脱落，亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚，可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。

　　(3)肿瘤期：斑块性皮损可进一步发展为肿瘤，呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。

　　(4)其他：MF的另一种皮损是广泛性红皮病，发生率约为10%，可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样，常有剧痒，对冷刺激耐受差，常伴淋巴结肿大。

　　2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例>5%)，即称为Sezary综合征，一般认为是MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒，是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。

二、蕈样真菌病/sezary综合征的保健护理

　　饮食保健

　　平时注意一下生活饮食，主要还是以清淡有营养的食为主。

　　预防护理

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　病理病因

　　MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事棉花加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和杀虫剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性。一些学者在MF/SS病人的外周血或皮肤病灶中检测到成人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，因此认为HTIV-1感染可能与MF/SS的发生相关。另有研究表明MF/SS的起病可能与组织相容性抗原有关，如Aw31、Aw32、B8、Bw38和DR5等。MF/SS可有1和6号染色体的缺失和易位，但目前不清楚这些染色体的异常在MF/SS发生、发展中的作用。

三、蕈样真菌病/sezary综合征的预后

　　1.局限性斑片或斑块期(T1，ⅠA期) 预后良好，大多可获得长期生存。只有9%的病人病情最终进展。绝大多数病人均死于MF外原因。

　　2.广泛性斑片或斑块期(T2，ⅠB、ⅡA期，无皮肤外脏器受侵) 中位生存期>11年，此期24%的病人会病情进展，20%的病人死于MF相关的原因。ⅡA期的生存率与ⅠB期无差别。

　　3.ⅡB和广泛性红皮病(T4，Ⅲ期) 大多数病人最终死于MF。多因素分析表明T4病人的预后与年龄(>65 与<65岁，中位生存期为6.5 与 2.7年)、淋巴结受侵(受侵与否，中位生存期为4.6 与 1.1年)、外周血受侵(B0 与B1，中位生存期6.8 与 2.6年)相关。

　　MF转化为大细胞性淋巴瘤后中位生存期2个月，应予强烈的局部或全身治疗。

　　MF或SS最常见的疾病相关死亡原因为感染，其次为心肺意外和第2个原发肿瘤。常见的第2个原发肿瘤包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和结肠癌。

四、蕈样真菌病/sezary综合征的检查

　　实验室检查：

　　1.外周血 早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。有些病例白细胞增加，嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后差。约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。

　　2.皮损组织、淋巴结找到Sezary细胞。

　　3.血沉 80%的患者可有不同程度的血沉增快。

　　4.免疫功能检测 细胞免疫反应呈阴性或低于正常。荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。

　　其他辅助检查：

　　1.骨髓象 局限性皮损期骨髓很少受侵，偶见浆细胞增加。但有SS病人骨髓受侵率明显增加。

　　2.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超、及生化等检查。