什么是横纹肌瘤

心脏横纹肌瘤(cardiac rhabdomyoma)是一种少见的伴有骨骼肌分化的心脏原发性肿瘤，仅次于心脏黏液瘤，为第2位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，尤其在新生儿和婴幼儿更为多见，文献报道其在产前的检出率约为0.06%，无明显的性别差异。下面，大家一起来看看吧。

什么是横纹肌瘤

横纹肌瘤是一种生长在软组织，如肌肉、神经、血管、脂肪等软组织的癌症， 它是最常发生在儿童软组织上的恶性肿瘤， 其名称由来乃是因为这种肿瘤发生的来源和横纹肌相同。 最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部，也可能发生在眼眶、躯干、 消化道、肛门及胸腔内。 其中一旦长在口鼻腔，会造成鼻塞、呼吸或吞咽困难，比较容易有异状发生心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。大约1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。

心脏横纹肌瘤的表现

心脏横纹肌瘤有各种不同的临床表现，包括心脏杂音、心律失常、心力衰竭及其他伴随症状等，这些差异可根据左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊乱等血流动力学改变程度而不同。

心脏横纹肌瘤患者临床表现取决于肿瘤大小，数目及部位。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖瓣梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。

具体临床表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄，二尖瓣闭锁)，主动脉瓣� ��窄，肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄，心包积液，甚至猝死;非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，收缩期或舒张期杂音，有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。

心脏横纹肌瘤的检查

1.心脏超声心动图

无创易行，价格低廉，属心脏肿瘤的一线诊断方法。横纹肌瘤本质上是心肌内的固体肿瘤，侵及心肌的许多区域，直径从几毫米到几厘米，虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未见心包渗出的报道。

2.心血管造影

可显示横纹肌瘤为心腔内多发充盈缺损，但检查价格昂贵，需多次注射对比剂及导管创伤为其主要不足，已较少应用。

3.MRI(磁共振)检查

系无创与多角度任意断面成像、可精确进行肿块定位定量乃至定性，有独到优势。

4.CT扫描

发现起自房室间隔的多发结节状病灶，增强后CT值与邻近左心室肌壁相似，伴或不伴结节硬化，应首先考虑心脏横纹肌瘤的可能性。

婴儿心脏横纹肌瘤的症状

心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和心律失常。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。

具体表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁)，主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄。心包积液，甚至猝死。非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，S3和S4奔马律，收缩期或舒张期杂音。有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。

预防护理

对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统的损害，部分改善本病的预后。

通过上文的简单介绍之后，相信大家也都已经知道了婴儿心脏横纹肌瘤的症状有哪些了吧!希望大家在了解此种疾病的症状之后，能够及时的做出判断，早点到医院检查治疗，在治� �之后也一定要做好护理，希望患者能够早日康复!

横纹肌瘤都是恶性的吗

不是的。心脏横纹肌瘤多见于15岁以下儿童，约50%病例伴有结节性硬化。临床上，肿瘤小者可无症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观，肿瘤多位于左和右心室的心肌内，常为多发性，直径数毫米至数厘米。镜下，瘤组织疏松，细胞较大(直径可达80μm)，呈卵圆形。胞浆空泡状，富含糖原，核居中，核仁明显。核周围的胞浆呈疏网状，细胞形似蜘蛛，故有蜘蛛细胞之称。目前认为本瘤是一种源自胚胎心肌母细胞的婴儿错构瘤。