骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。
老年人原发性骨髓纤维化饮食宜忌
饮食适宜:1、饮食宜清淡、爽口;2、饮食要节制。宜吃食物宜吃理由食用建议木耳含有丰富的吡嗪,可使血小板凝集率下降,同时能降低血粘度、甘油三酯、改善肺循环。可以同苹果做汤食用。西红柿含有一种番茄因子有溶解血栓的作用。可以煮汤每日食用。甜瓜防止血小板凝集,抗血栓形成,还有溶解血栓的功效。将蜂蜜与瓜汁调匀,当饮料饮用。饮食禁忌:1、忌油腻食物;2、忌辛辣刺激性食物;忌吃食物忌吃理由忌吃建议辣椒易伤肺气,耗心阴,使心肺气阴两亏,从而加重喘咳等症状。辣油、辣味调料、辣酱、京葱、生姜、芥末、蓼蒿等,都少吃为好。猪油使痰浊内生,内外邪气搏结,胶固粘滞,从而使咯痰不畅,咳嗽难愈;且使水湿运化失司,水饮溢于四肢、胸胁,出现水肿、喘息不得卧等症状。牛油,奶油、油墩子、炸鹌鹑、电烤鸡、鸭等,尽量不要吃的。冷饮可阻遏胸阳,生痰滋湿,从而使肺病患者咳喘、咯痰、心悸等症状加重。冰淇淋、棒冰、冰冻水果、冰镇饮料等少吃为好。老年人原发性骨髓纤维化饮食原则
饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力。
老年人原发性骨髓纤维化一般护理
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
老年人原发性骨髓纤维化常见检查
四肢的骨和关节平片, | 骨 上肢 下肢 | —— | 用于确认骨折... |
老年人体检, | 全身 | 保健科 老年科 | 老年人体检是... |
骨髓各系细胞形态学检查, | 骨髓 | 血液 保健科 | 骨髓各系细胞... |
ECT, | 全身 | —— | ECT检查适于疾... |
1.血象 正细胞正色素性贫血,,血片中可出现少量幼红细胞,成熟红细胞大小不等,有畸形,常见泪滴状或椭圆形红细胞,。早期白细胞数,升高或正常,一般在(10~20)×109/L,晚期白细胞数下降,70%的MF可见幼稚粒细胞,以中晚幼粒细胞为主,极少见原始和早幼粒细胞,粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高,随后逐渐减少,可见巨核细胞碎片和巨形血小板,血小板功能可异常。
2.骨髓象 由于纤维增生,,骨髓穿刺困难且不易成功,常为“干抽”。在疾病早期,骨髓有核细胞,特别是粒系和巨核细胞增生,后期则增生低下。骨髓活检可呈现下列典型病理变化:早期增生活跃伴轻度网状纤维增生;中期为骨髓萎缩,和网状纤维化,晚期为网状纤维化和骨质硬化,。
其他辅助检:
3.肝、脾,穿刺 示髓外造血。
4.X线检查 30%~50%患者显示骨质硬化征象,多见于盆骨、椎骨、肋骨及骨近端,表现为骨密度增高、小梁变粗各模糊、有不规则透亮区及骨髓腔变小。
5.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。
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老年人原发性骨髓纤维化诊疗知识
就诊科室:血液科,老年科,治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 120000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:化疗、手术治疗,老年人原发性骨髓纤维化一般治疗
一、治疗
本病尚无特效疗法,主要改善贫血,及由巨脾,引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。
1.输血治疗 中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。
2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮,(安雄)50mg,1次/d。
3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血,有一定疗效,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一定时间。
4.脾切除 由于切脾可改善症状,但可使肝迅速肿大,血小板增多,,增加血栓形成,可能性,因此,对本病脾切除应慎重。切脾指征有:①脾肿大,或脾梗死引起的压迫和疼痛,症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血,症状;③并发食道,静脉曲张,破裂大出血;④有脾亢表现,输血量日趋增多。
5.脾区照射 可减轻症状,但作用短暂。
6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生,和逆转骨髓纤维化,,应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等,都可获得一定疗效。
7.干扰素, 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖,减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U,皮下注射, 1次/隔天,疗程不短于3~6个月。
8.骨化三醇(1,25-(OH2)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。
二、预后
本病患者长短差异及大,自数周至20年以上不等,平均5~7年。自然病程平均5~7年。约28%最终演变为急性白血病,。常见的死亡原因有感染(20%~60%),心脑血管并发症以及出血等。
本病须与下列病鉴别:
1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生,也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻。⑥脾,穿刺物涂片,中以成熟粒细胞为主,而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体,和bcr/abl基因重组阳性。
2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象,可有贫血,。一般病程短、脾肿大,较轻,骨髓中可找到癌细胞,部分患者可找到原发病灶,。有时癌症转移后可产生继发性MF,但纤维化往往较局限。
3.多毛细胞白血病, 多毛细胞白血病,患者也有巨脾和贫血,骨髓穿刺也常呈“干抽”,未作深入检查时,易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少,,血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴,细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布,胞质丰富、透明、胞核间距离宽,成“蜂窝状”,网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。
4.再生障碍性贫血,(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大,血中无幼粒、幼红细胞,红细胞形态正常,骨髓活检结果与MF明显不同,AA有时骨髓可呈增生状态,但绝无巨核细胞和纤维组织增生。
5.急性溶血性贫血, 急性溶血,性贫血时,白细胞计数可以增高,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。
6.真性红细胞增多症,晚期 PV晚期有5%~15%病例与原发性骨髓纤维化,的表现相同。不过,在此之前,有多年红细胞增多,的病史,和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。
老年人原发性骨髓纤维化预防
积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症。
老年人原发性骨髓纤维化并发症
常见并发症:心力衰竭,贫血,
并发脾功能亢进,、感染、贫血,、晚期出血、门脉高压,症、心力衰竭,、食道,静脉曲张,破裂大出血。
老年人原发性骨髓纤维化病因
一、发病原因
本病发病原因尚不清楚。
二、发病机制
近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂、增生,及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾,等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴,结内髓样化生并非骨髓纤维化,的代偿,而系骨髓增殖症的表现。
老年人原发性骨髓纤维化症状
典型症状:脾显著增大、贫血、骨质硬化、乏力、低热、盗汗、体重减轻、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀
相关症状:乏力,门脉高压,食欲减退,低烧,脾肿大,上腹不适,骨痛,
一、症状
本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始多无症状或症状不典型,常因脾肿大,而就诊。主要症状为贫血,及由脾大,而引起的压迫症状,如乏力,、体重下降、食欲减退,、低热,、出汗、骨痛,以及左上腹不适,等。少数可因高尿酸血症,并发痛风,及肾结石,,也有合并肝硬化,者。脾,肿大,甚至巨脾是本病最显著特征,质多坚硬,表现光滑,并无触痛。1/2~3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大,因肝及门静脉,血栓形成,,可导致门脉高压,症。
二、诊断
MF的诊断标准为:①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞,病程中可有三系血细胞的增多或减少,有数量不一的泪滴状红细胞,;③骨髓多次“干抽”或呈“增生,低下”;④脾、肝、淋巴,结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤,、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病,、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生,应与原发性MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项,同时排除继发性MF,诊断即可确立。
就诊科室:血液科,老年科,
治疗费用:市三甲医院约(50000 —— 120000元)
治愈率:10%
治疗周期:1-3个月
治疗方法:化疗、手术治疗,
相关检查:四肢的骨和关节平片,老年人体检,骨髓各系细胞形态学检查,ECT,
常用药品:白消安片,羟基脲片,