小儿先天性肾上腺皮质增生症介绍
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
按缺陷酶的种类,可分为5类:①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症,又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症,又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症,伴或不伴有17,20-裂链酶(17,20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。
临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为β-羟酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
牛板筋介绍
牛板筋,是指牛背部两块连接全身运动肌肉的主大筋。自从市场上有了新疆羊肉串,牛板筋才大量出现在餐桌上。板筋特有的纤维组织,令其口感异常美妙入口耐嚼而化渣,很快风靡东三省。
四、小儿先天性肾上腺皮质增生症的症状单纯男性化型:P450c21部分性缺乏,占21-OHD患者总数25%。
一、小儿先天性肾上腺皮质增生症的护理方法新生儿CAH的筛查主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器男性化造成性别判断错误,预防过多雄激素造成的以后身材矮小,心理、生理发育等障碍,使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。新
一、小儿先天性肾上腺皮质增生症的护理1.新生儿CAH的筛查主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器男性化造成性别判断错误,预防过多雄激素造成的以后身材矮小,心
一、先天性肾上腺皮质增生症病因本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(*P)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。一、发病原因几乎所有CYP21突变都
一、小儿先天性肾上腺皮质增生症多因肌体因素几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换),约20%突变等位基因携带缺失突变,约75%的突变等位基因是基因转换的结果,32%的失盐型病人一条等位基因上有大片段
一、先天性肾上腺皮质增生症有哪些预防护理方法1、新生儿CAH的筛查:主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器男性化造成性别判断错误,预防过多雄激素造成的以后身材矮小,心理、生理发育等障碍,使患儿在临床症状出现之前及早得
一、先天性肾上腺皮质增生症的病因肾上腺皮质由球状带、束状带、网状带组成。球状带位于最外层,约占皮质的5%~10%,是盐皮质激素一醛固酮的唯一来源;束状带位于中间层,是最大的皮质带,约占75%,是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所;网状带位于最内层,主要合成肾上腺雄激素
一、先天性肾上腺皮质增生症病因本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(*P)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AI