小儿克罗恩病诊疗知识
就诊科室:儿科,胃肠外科,治疗费用:市三甲医院约(3000--8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物和营养治疗、手术治疗,小儿克罗恩病一般治疗
小儿克罗恩病,西医治疗
一、治疗
局限性回肠炎,是一慢性复发率高的全消化道非特异性炎症,治疗原则是缓解症状,以药物和营养治疗为主。根据该病发作时症状的不同,可分为轻度(有腹痛、轻度腹泻、体重下降,肛周病可有可无,很少发热、贫血,、预后较好)。中度(小儿多为此类,回结肠均可受累,小肠受侵范围广泛,腹痛、腹泻常见,可伴有肛周炎,、口炎,和关节炎、有时有精神症状)。重度(小儿多有中毒症状,直肠出血,营养不良,,梗阻内瘘,广泛性回结肠受侵)。依据其不同程度选择以下治疗:
1.内科治疗
内科无根治方法,但可使病情缓解。外科切除病变肠段,30年内复发率可高达90%以上,故宜尽量避免。活动期宜充分休息,平时宜恢复正常活动,使病儿心情愉快。本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎,大致相同。
(1)一般治疗:有活动期病变者宜卧床休息,给予高热卡、高蛋白、低渣饮食,供应足量的维生素D和铁。无效时可输全血、氨基酸、人血白蛋白,甚至应用肠道外静脉营养。为了减少疼痛,可给镇静、止痛药,如有细菌感染时,可给适当的抗生素。饮食疗法并不能改变病程,但能改善病儿生长发育及营养状态,使症状减轻。尽可能鼓励与正常儿一样进食。脂肪吸收不良者,饮食中适当减少脂肪,并注意肠外补充脂溶性维生素A、D、K及E。并发肠狭窄者可给少渣饮食。回盲部受累者应增补叶酸要素饮食。一般饮食治疗无效或较重病例,可采用静脉高营养4~6周,可明显改善营养状态,导致疾病暂时缓解,促进肠瘘,愈合。但远期疗效不肯定,不能防止复发。长期应用易发生菌血症,等并发症。
(2)免疫疗法:
①肾上腺皮质激素:适用于急性活动期,可减轻症状,尤其对关节炎、结节性红斑,及眼色素膜炎等有较好疗效。但长期用药效果并不满意,副作用较多。可口服泼尼松(强的松),每天1~2mg/kg,分3次服,症状好转即改为隔天1次,约6周,症状缓解后可逐渐减量,维持1~3个月后,酌情停药,以利于病儿生长发育,也可改变病程。减量后症状复发,可增加剂量,并延长维持时间。病变限于直、乙状结肠者,也可用琥珀酸氢化可的松50~l00mg或泼尼松龙5~10mg,溶于50~100ml生理盐水中保留灌肠或经肛门滴入,每天1~2次。巯嘌呤与小量激素同用,对慢性活动性病例比较有效。柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶,sulfasalazine,SAS,P):柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)对本病有一定疗效,一般适用于轻度或中度患者。每天40~60mg/kg,分2~4次口服,开始时为避免过敏,反应宜从10mg/(kg·d)起始,在1~2周内渐加至足量。最大剂量不超过4g,维持1~2年。
对停药后易复发者,可选用小剂量长期维持治疗,如每天2g,用药2周,停药1周,如此交替治疗1~2年。有效率在80%以上。本药不良反应有恶心、呕吐,、头痛、白细胞减少、溶血,、关节痛、皮疹等,故应慎用,尤以2岁以下忌用。由于此药妨碍叶酸的吸收和利用,应每天补给叶酸5mg。对局限性回肠炎疗效逊于溃疡性结肠炎,,一般仅用于结肠受累的病例。剂量每天50~75mg/kg,最大剂量每天4g,症状减轻后剂量减半,一般疗程3个月。本药不能提高长期缓解率,也无提高肾上腺皮质激素疗效的作用。
③免疫抑制剂:仅部分病人可能有效,一般用于激素不耐受或出现依赖的病例,可减少激素用量,也常在激素减量时作为缓解的辅助治疗。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine),剂量为每天2mg/kg,及巯嘌呤(6-MP),开始每天用量0.5mg/kg,必要时可增加剂量,最大不超过每天2mg/kg。疗效常在用药后2~3个月才显示,疗程不超过1年。用药后几乎均会抑制骨髓。需定期监测血象。环孢素(cyclosporin )用于治疗局限性回肠炎,其免疫抑制副作用较轻,疗效显示较快。
(3)抗生素:为控制肠道继发感染要选用氨苄西林(氨苄青霉素)等,针对肠道厌氧菌感染,可给甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝哒唑,灭滴灵)治疗本病,认为对有些病儿有效,尤其并发瘘管及肛周病时。其药理作用可能与抑制肠道厌氧菌有关,体外试验证明其有抑制细胞免疫作用。药物的副作用有感觉异常、胃肠症状、眩晕,、运动失调、感金属味及粒细胞减少等。长期用药是否有致癌,致畸作用尚有争论。广谱抗生素对本病无效,但对疾病引起的小肠细菌过度繁殖所致的吸收不良,能使症状改善。
(4)对症治疗:由于回肠末段受累可影响胆盐吸收,胆盐进入结肠可致胆盐性腹泻,可用考来烯胺(消胆胺,cholestyramine)治疗,因其可结合胆盐。脂肪泻明显时,可用中链三酰甘油治疗,因其能在胆盐、胰脂肪酶缺乏情况下,也能被吸收。解痉药在急性期常无效,且有引起肠梗阻,可能,应慎用。
2.外科治疗
本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈,反复发作,预后不佳。手术切除病变肠段虽有一定疗效,但复发率高。因此手术适应证应限于急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻、脓肿、肠瘘形成,以及难以治疗的肠出血、肛门直肠病,瘘管及脓肿形成,经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌,等,均须早期手术治疗,切除局部病灶,但术后复发率高。手术指征:
(1)病儿不能正常生活,生长发育明显落后,虽经内科积极治疗无效。
(2)有肠梗阻、穿孔、消化道大量出血,及腹部脓肿合并症。
(3)病变只限于结肠,因切除后复发率低。
二、预后
局限性回肠炎病程长,易复发,不易根治。除发生严重并发症外,本病预后尚好。患儿经内科积极治疗后病情多会逐步缓解,也可自行缓解。但复发者可达50%,发病15年后约50%病人尚能生存。急性重症患者预后较差,病死率为3%~10%。有报告手术后死亡率可达10%~15%。估计预后的另一个重要方面是这种慢性病对患儿生长发育影响大,反复发作必将对此产生消极影响。关于预后方面,国内小儿局限性回肠炎发生发展的临床资料不丰富,需进一步评估其远期预后情况。局限性回肠炎发病年龄小,病程短,有肠瘘、出血等并发症,血沉增快等,是病情重和预后不良的重要因素。