小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征介绍
共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病。系常染色体隐性遗传。女性多于男性。是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我国也有较多病例报道(张五昌等,1998)。本病与着色性干皮病 和Cockayne综合征同属于DNA修复缺陷病。
熘鸡脯介绍
熘鸡脯是一道北京市的传统名菜。这道菜清新、嫩滑爽口,一道简单美味的家常菜肴。将鸡脯剔去筋膜,细斩,剁成鸦泥茸,加入高汤调匀待用。烧热锅,加入色拉油,待油温时,将鸡泥茸倒入漏勺内再漏到锅内,几分钟后捞起待用。烧热锅,加入高汤等调料,烧滚后,将鸡脯、豌豆倒入,匀芡即成。