混合性结缔组织病有哪些症状？

混合性结缔组织病症状

早期症状：早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等

晚期症状：重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

典型的临床表现为雷诺现象、多关节炎或多关节痛,、手和手指呈弥漫性肿胀,或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管运动功,能低下和有多发性肌痛,、肺,部病变。本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象为最早表现，但也有以肌肉疼痛,和触痛同时伴有肌无力,起病者。还有的病人是以发热、多关节炎为早期主诉，有的病人则以红斑皮损,、发热、心肌炎,、心律失常,、全身淋巴结肿大,为早期特征。

系统性红斑狼疮,、皮肌炎,和系统性硬化症,，三者的表现可以同时存在，也可分别在相隔数月或数年出现，有多器官受累的特征。

1.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人不出现关节畸形,，仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变，出现皮下结节,。

2.皮肤,表现 以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状。手指肿胀，伴有局部皮肤变紧,、增厚者占47%～88%。出现系统性红斑狼疮,样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩,性红斑性斑点，皮肌炎样的眼,眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发,及色素异常,(色素减退或增加)。

3.肌肉表现 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常见。多数病人既有主观疼痛又有触痛，只是表现程度不同，常伴有肌无力。有的病人表现为主观肌痛而无触痛。有时临床上不出现肌痛，但肌肉活检,呈炎症性肌病,改变，同时血清肌酶升高。

4.消化系统表现 约2/3的患者食管运动功能低下，表现为吞咽,干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛,，卧位时更明显。后期伴发食管炎,，吞咽食物时可有不同程度的疼痛感。也可有肠道运动功能低下，表现为腹痛,、腹胀,与便秘,交替出现等。部分患者可有轻度到中度肝、脾大,。

5.呼吸系统表现 轻者无呼吸道症状，严重者活动后呼吸困难,，出现肺动脉高压,、胸膜炎,等。查体可闻及湿啰音,和干啰音,。

6.循环系统表现 心脏,受累很少见。多数表现为心包炎,、心肌,炎、全心炎或瓣膜性心脏病,。

7.泌尿系统表现 文献报道肾脏受累,少见(0%～10%)，有的虽有损害但其程度也很轻微。然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭。有的呈持续性或间歇性蛋白尿,、镜下血尿,、颗粒管型、红细胞管型。如进行肾穿刺活检，则可见弥漫性膜性肾小球肾炎,、局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生,，镜检为高血压,性血管改变、肾小球细胞增生及局限性基膜增厚，伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

8.泌尿系统表现 约10%的患者有神经系统,症状，常见为三叉神经痛,。有时可出现一过性精神失常、多发性周围神经痛,、脑梗死,、无菌性脑膜炎,、抽风,等。

本病目前尚无明确和统一的诊断标准，主要依据综合判断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛、雷诺现象、无固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指肿胀、不同程度的贫血,及血沉增快,，或病人同时有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化,症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，应进行ANA检查，凡滴定度大于1∶160，且呈斑点型，抗RNP抗体,滴定度升高，即可确诊。

1987年Sharp对该病提出如下诊断标准：

1.主要标准

(1)肌炎(重度)。

(2)肺部累及①CO弥散功能<70%;②肺动脉,高压;③肺活检,显示增殖性血管损伤,。

(3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。

(4)手肿胀或手指硬化。

(5)抗ENA抗体,滴度≥1∶10000，抗UIRNP抗体阳性，抗Sm抗体阴性。

2.次要标准

(1)脱,发。

(2)白细胞减少,或小于4×109/L。

(3)贫血血红蛋白,女性

(4)胸膜炎。

(5)心包炎。

(6)三叉神经病,变。

(7)关节炎。

(8)颊部红斑。

(9)血小板减少,<100×109/L。

(10)肌炎(轻度)。

(11)既往有手背肿胀史。

3.确诊

(1)临床4个主要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶4000，除外抗Sm抗体阳性。

4.可能诊断

(1)临床：

①3个主要标准。

②2个主要标准(1，2或3)及2个次要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度>1∶1000。

5.可疑诊断

(1)临床：

①3个主要标准。

②2个主要标准。

③1个主要标准或3个次要标准。

(2)血清学抗RNP抗体阳性，滴度≥1∶100。