克山病就诊指南

克山病就诊指南针对克山病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：克山病挂什么科室的号？克山病检查前的注意事项？医生一般会问什么？克山病要做哪些检查？克山病检查结果怎么看？等等。克山病就诊指南旨在方便克山病患者就医，解决克山病患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

恶心、呼吸困难、胸闷

建议就诊科室

心血管内科、心胸外科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留2天，复诊每次预留1天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期 恶心减少后，不适随诊。严重者需入院治疗待呼吸正常后转门诊治疗。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）2、不适的感觉是否由明显的因素引起？3、有面色苍白、四肢厥冷、脉细弱、体温不升等伴随症状？4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？5、治疗情况如何？6、有无药物过敏史？

重点检查项目

1.血液检查急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。2.心电图检查本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。 （1）心肌损害 可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。 （2）心律失常 分为异位心律、传导阻滞，异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源、频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。3.X线检查X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。4.超声心动图检查本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣 膜关闭不全可减轻甚至消失。5.心内膜心肌活体组织检查这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查，有助于诊断本病。

诊断标准

根据克山病流行病学特点：即流行地区、流行季节，人群发病情况，结合临床有急慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区，如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时，应考虑可能是慢型克山病。