小儿X-连锁无丙种球蛋白血症介绍
X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
毛肚介绍
毛肚也称百叶肚，俗称牛百叶，其实就是牛的瓣胃。牛是反刍动物，与其他的家畜不同，最大的特点是有四个胃，分别是瘤胃、网胃（蜂巢胃）、瓣胃（百叶胃，俗称牛百叶）和皱胃。前3个胃里面没有胃腺，不分泌胃液，统称为前胃。第四个胃有胃腺，能分泌消化液，与猪和人的胃类似，所以也叫真胃。 牛百叶还分两种，吃饲料长大的牛百叶发黑，吃粮食庄稼长大的牛百叶发黄。毛肚不是植物，是指新鲜的牛百叶，表面是黑色的；白色的牛百叶是漂过的，是冷冻食品。
3.产前诊断某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。
扁桃体、皮肤和软组织感染常见，气管周围软组织感染往往威胁生命。因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡。自身抗体的出现与血小板减少，溶血性贫血，甲状腺功能减退和关节炎有关。临床反复严重感染的特点，加之血清IgM增高和IgG、IgA降低，以及外周血象的相应改变等可确诊。
一、先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗措施原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，
先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病。
一、先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些症状先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。患者反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，但对毒素
一、小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋
一、先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗1、原则是用替代疗法：补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成
一、小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病原因阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年