脯肽酶缺乏症检查,脯肽酶缺乏症诊断
脯肽酶缺乏症常见检查
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尿内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸,(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶活性降低。此外,还报告有低血红蛋白,性贫血,,血小板降低,骨髓增生,,抗链球菌溶血,素“O”和γ-球蛋白增高。
组织病理:皮肤,溃疡,周围皮肤表皮内无异常发现,真皮层中,用刚果红染色,于毛细血管周围见无定形物质沉着,电镜检查示此为淀粉样物质。胶原纤维断裂,排列紊乱或呈块状,但电镜下未发现胶原纤维结构上有异常。