先天性囊状腺样畸形

先天性囊状腺样畸形饮食原则

一、先天性囊状腺样畸形,吃哪些食物对身体好

1、流质，尤其是果汁;

2、新鲜水果和蔬菜;

3、多油鱼、蛋和其他富含维生素A,的食物。

以上资料仅供参考，详情请咨询医生

先天性囊状腺样畸形一般护理

1.术后积极预防感染。

2.保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物。

3.加强营养，有助于身体的恢复。

先天性囊状腺样畸形常见检查

无合并感染，一般血象大都正常。

X线表现各例间有较大差异。一般表现为肺,内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展，并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿,。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤,，但本病无软骨成分。

先天性囊状腺样畸形就诊指南针对先天性囊状腺样畸形患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：先天性囊状腺样畸形挂什么科室的号？先天性囊状腺样畸形检查前的注意事项？医生一般会问什么？先天性囊状腺样畸形要做哪些检查？先天性囊状腺样畸形检查结果怎么看？等等。先天性囊状腺样畸形就诊指南旨在方便先天性囊状腺样畸形患者就医，解决先天性囊状腺样畸形患者就诊时的疑惑问题。

先天性囊状腺样畸形诊疗知识

先天性囊状腺样畸形一般治疗

一、治疗

常规药物治疗无效，且先天性囊腺样畸形可发生恶性变，因此无论有无症状，手术切除病变累及的一个或多个肺,叶是治疗的惟一手段。术后水肿,可消退。

二、预后

双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。

应与先天性肺,疾病如肺隔离症,、肺囊性纤维化,、透明肺作鉴别。另外，含气肺囊肿,应与肺大疱,、肺结核,、肺脓肿,等鉴别。

先天性囊状腺样畸形预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

先天性囊状腺样畸形并发症

本症肺,组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。

先天性囊状腺样畸形病因主要病因：肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟

一、发病原因

本病是肺,局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿,和腺瘤,样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤,、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

二、发病机制

发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。

先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差。中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。

大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生,，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌,;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉,样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为肺循环。

先天性囊状腺样畸形症状

典型症状：呼吸异常、水肿、发烧、咳嗽、三角头畸形

相关症状：囊性坏死,水肿,发绀,肺部感染,

一、症状

新生儿呼吸窘迫为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽,、发热。可有反复肺部感染,。胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿,，羊水过多,约占25%，常合并早产,或围生期死胎,，考虑可能是因为膨大而质硬的病肺,压迫，使静脉,回流不畅及影响心脏,功能引起。在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。

二、诊断

1.患者多为婴幼儿。

2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀,等症状。

3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。

就诊科室：心胸外科,

治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）

治愈率：10--20%

治疗周期：1-3个月

治疗方法：手术治疗,

相关检查：腹部平片,胸部CT,胸部平片,

常用药品：维生素E软胶囊,维生素E软胶囊,