更新时间:2024-07-17 11:30:37

眼外肌广泛纤维化综合征有哪些症状?

眼外肌广泛纤维化综合征症状

典型症状:患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

相关症状:眼球不能随意动,斜视性弱视,

    一、症状

     1.临床类型 根据眼,外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型:

(1)先天性固定性斜视,:系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。

(2)广泛性眼外肌纤维化综合征,:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。

(3)先天性下直肌纤维化。

(4)先天性上直肌纤维化。

(5)伴眼球内陷,的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂,,此种类型少见。

2.临床特征 综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征:

(1)先天发病,有阳性家庭史,为常染色体,显性遗传,个别为散发病例,病情无进展及缓解。

(2)眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。

(3)双眼上睑下垂。

(4)无Bell现象。

(5)双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20°~30°。

(6)下颌上举,头后倾。

(7)球结膜无弹性并变脆。

(8)眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制韧带肥厚,肌肉融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退、偏移、分支、足板形附着等。

(9)常患弱视,。

(10)牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。

(11)向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。

    二、诊断

本病的诊断要点为特殊的临床症状、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌病,理检查结果等不难确诊。