小脑扁桃体下疝 的症状,小脑扁桃体下疝的检查,小脑扁桃体下疝的诊断,小脑扁桃体下疝的治疗

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至

一、小脑扁桃体下疝的症状

　　病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；Arnoid-ChiariI型病例多在青年期才出现症状，其他的出现症状较早。症状和体征随畸形的程度轻重与是否合并其他畸形而异。包括小脑、延髓（有的尚累及脑桥）和颈髓上段下移变形和受压，有关颈神经和脑神经受到牵拉，脑脊液循环障碍所致脑积水所引起的各种症状。如合并脑积水，可有颅内压增高症状，伴有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出，或寰枕部其他畸形者的其他有关症状。

　　（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；

　　（2）神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等；

　　（3）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等；

　　（4）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调等；

　　（5）如合并脑积水，可有颅内压增高症状，通常合并脊髓空洞。

二、小脑扁桃体下疝的检查

　　1.颅椎平片

　　颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症，寰枕融合，脊柱裂，Klippel-Feil综合征。

　　2.CT扫描

　　CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。

　　Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续，脑池造影与冠状位显示更清楚，但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态，②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长，③可伴脑积水（0%～40%），④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。

　　Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外，尚有颅骨，硬膜，脑质，脑室与池等改变。

　　颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失，小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大，大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累，轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断，小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小，小脑幕孔扩大，失去正常的“V”形而形成“U”形。

　　中脑和小脑的改变：四叠体丘突融合，与大部分中脑形成鸟嘴状，并向下垂至小脑半球间，小脑向幕上突出呈宝塔状改变，并使颞叶与枕叶相应移位，小脑包绕脑干生长可突入两脑桥小脑角池，像一个双向生长的肿块，脑桥小脑角池中的小脑影与脑桥腹侧形成“三峰状”改变。

三、小脑扁桃体下疝的诊断

　　诊断

　　根据发病年龄，临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单，准确，快速。

　　鉴别诊断

　　本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形，而后者扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。

　　枕骨大孔疝：当颅内某一分腔有占位病变，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位，即是脑疝。枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。

四、小脑扁桃体下疝的治疗

　　【治疗】

　　1.手术时应行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术，敞开硬脑膜及硬脊膜，至显露出小脑扁桃体下端为止。

　　2.分离蛛网膜粘连和（或）切除增厚的瘢痕组织。疏通第四脑室的正中孔或侧孔。

　　3.对小脑扁桃体与脑干和上颈段脊髓之间的粘连不宜强行剥离。

　　4.勿需切除疝下的扁桃体。

　　5.未能解除脑积水者，可再辅行脑脊液分流术。

　　标准住院日为15天。

　　注意：

　　1.必须符合第一诊断。

　　2.当患者没有具有其他疾病或是所患疾病在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断。

　　预防性抗菌药物选择与使用时机：

　　1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。

　　2.预防性用抗菌药时间为术前30分钟。

　　3.如置管引流，手术后可预防性应用抗菌药物3-5天。

　　手术日为入院第5天：

　　1.麻醉方式：全麻。

　　2.手术方式：枕下中线入路减压术。

　　3.手术内固定物：颅骨和脊柱固定材料。

　　4.术中用药：激素。

　　术后住院恢复10天：

　　1.必须复查的检查项目：血、尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，凝血功能，颈椎MRI，头颅CT，肌电图、体感及运动诱发电位。

　　2.术后用药：激素，视病情应用脱水药物。