色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征,为一种遗传性疾病,在发生红斑,水疱、疣状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。
色素失调症属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。那么,什么是色素失调症?色素失调症做哪些检查?下面,和小编一起了解一下吧!
1、什么是色素失调症
2、色素失调症做哪些检查
3、色素失调症怎么吃
色素失调症也称为Bloch-Sulzberger病,是一种罕见的系统性疾病,女性发病倾向显着,是一种X连锁显性遗传性疾病,目前证实为定位于X染色体长臂的Xq11(IPI)和Xq28(IP2)突变引起。因为异常基因位于性染色体上,女性发病不甚严重,男性较为严重,常在胎儿期死亡。临床可表现为红斑、大疱、疣状丘疹、板块、网状色素沉着等。70%~80%的患者有皮肤外表现,多累及牙齿、中枢神经系统、眼睛和骨骼,目前无特殊治疗方法。通常皮损在2岁以后开始逐渐消退,到成年期除有一些原有并发症外,几乎无任何不适。
可检测出异常的基因,对于此病的诊断具有重要意义。
注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,一般可以确诊。
可通过裂隙灯、眼底摄影等技术进行眼底的检测,以查明此病是否影响到了眼部。
即MRI检查,为常用的影像学检查方法,可清晰的显示头部的器质性病变,对此病的诊断具有一定的意义。
检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等,可对疾病的诊断指明一定的方向。
1、多吃清热类食品。
2、宜多吃活血类食品。
3、宜多吃增强免疫作用的食物。
4、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果。
色素失调症属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。那么,什么是色素失调症?
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