婴儿肌纤维瘤病 肌纤维瘤病

婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见，好发于男性婴幼儿。有些病例可能有遗传性，但具体遗传方式尚不明。 本病可单发或呈多灶性侵犯骨骼和内脏，特别足、肺和胃肠道其临床特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。免疫组化和超微检查提示本病为肌纤维母细胞起源。成人亦可发生，但多发性损害罕见。

肌肉纤维瘤为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。是由纤维结缔组织组成的良性肿瘤。多见于皮下 生长缓慢 一般永远较小 边缘清楚自以 表面光滑 质地较硬 挂到可以推动 若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。

肌纤维瘤病

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

类型

1、黄色肌肉纤维瘤：好发于躯干 上臂近端的真皮层或皮下 常起自外伤或搔痒后的小丘疹 肿块硬 边缘不清高尚 因伴有内出血 含铁血黄素 呈深咖啡色 瘤灶若超过 cm 生长较快 应疑为纤维肉瘤变 手术儿童切除情况须彻底

2、隆突性皮纤维肉瘤：位于真皮层 突出体表 表面皮肤光滑 形似疤痕疙瘩 好发于躯干 低度恶性 具假包膜 切除性格后易很多复发 多次出院已经复发恶性度增高 可血行转移亲切 应尽早切除临床含足够多正常亲人皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶

3、带状肌肉纤维瘤：腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成 无的心明显包膜 宜周一手术切除临床

纤维瘤的治疗方法有哪些

主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应用激素在个别病例可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的姑息治疗。

一、手术要点：本症虽具有多次复发的恶性生物学行为，但手术广泛彻底的切除，可杜绝复发。

1、术中冰冻切片检查 大多数病人术前虽已拟诊为本病，但主要根据术中冰冻切片证实。

2、必须广泛切除 切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如肿瘤侵及骨膜或腹膜，应一并切除。如肿瘤包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。

3、必须掌握组织移植的治疗手段 肿瘤广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。反之，只有掌握了组织移植的治疗手段，方能为肿瘤手术根治创造条件。

二、修复方法：纤维瘤病广泛切除后，常有肌肉缺损或大血管神经裸露，骨、关节的外露及软骨组织缺损，局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想。其优点为：

1、血运丰富，易成活。

2、操作简便。

3、立即一次修复缺损。

4、抗感染力强。

5、组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。

6、旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状肌皮瓣，可达180o的转位。

手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下：

1、臀部肿块根治术后，常有坐骨神经裸露，髂骨外露，均需较厚的组织修复，可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉的横文，从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣。肌皮瓣长宽比例可达15×35～40cm，供区一期缝合。

2、股内侧肿块根治术后，较深的软组织缺损或大血管的暴露时，也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复。

3、股外侧肿块术后，可应用股薄肌肌皮瓣修复，其血 管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌肉的上1/3进入该瓣，长宽比例为6×24cm，供区一期缝合。

4、窝部肿块切除后，常有动静脉及?神经的外露，时有肿物包绕血管神经束，如能锐性分离神经，钝性分离血管，则肢体就能保留。可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移，交腿姿势固定。其血管蒂为?动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管，自该肌上极进入肌肉，皮瓣长宽比例可达8×25cm。供区植皮消灭创面。

5、肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后，应用下斜方肌岛状皮瓣修复，其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比例可达10×15cm。供区一期缝合。

纤维瘤的预防方法

很多疾病都是可以预防的，只要大家在日常生活中多家注意，做好防范工作，就可能会防止该病的发生。可见，任何疾病，做好预防工作是远离该病的关键。

1、保持良好的心态和健康的生活节奏，克服不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作，生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。

2、少穿束胸或紧身衣，合理使用文胸。型号合适的文胸对乳房健康很重要，最好能选用柔软、透气、吸水性强的棉制文胸。平时能不带文胸时尽量不带，不要带文胸睡觉。这是乳腺纤维瘤的预防措施一。

3、慎用含雌激素类药物和保健品，慎用丰胸产品。

4、洗澡时避免长时间用热水刺激乳房，更不要在热水中长时间浸泡，洗澡时的水温以27℃左右为宜。规律的性生活能促进乳房的血液循环、性激素分泌的增加，有利于女性乳房的健康。

5、保持适量的运动。运动不仅有助于乳房健美，还能降低乳腺疾病的发病率。

6、无论是年轻人还是老年人，即使你认为自己的身体很健康，也应该定期做身体检查，这样能够有效发现疾病，并且及早进行治疗，避免耽误了治疗的好时机。现在很多公司每年都有一次体检，这是非常有必要的，这也是对自己负责，对生命负责。

7、我们在生活中还要多锻炼身体， 增强自身免疫力，预防各种疾病的产生。

8、患者在饮食方面也需要多加注意，多吃一些新鲜的水果、蔬菜，保证身体的营养均衡。

9、强调的是，我们要在生活中注意卫生，防止外阴软纤维瘤的发生。

10、外出时要做好防护措施，尤其是在炎热的夏季，避免长时间的阳光直射。

11、在饮食方面也要多注意，多吃新鲜水果和蔬菜，保持营养均衡，不要吃太过油腻或者易过敏的食物。

12、要经常做按摩，促进皮肤血液循环，避免软纤维瘤或者其他皮肤病的发生。

13、要坚持长期进行皮肤护理，不能想起来就护理，平时不管不顾。

温馨提示：患者要少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物像巧克力，碳酸汽水，集中淀粉样糕点和脂肪奶制品，激素拉丹肉类和成品糖。切换到低脂肪，素食，因为高脂肪的饮食不仅造成肥胖，而且还导致雌激素水平不平衡，这是首要原因的发展。少吃高动物脂肪：脂肪摄入过多，堆积在乳房，加重乳房的负担，加重病情，要少吃油腻食品。

肌纤维瘤不能吃什么

一、患者要合理饮食，需忌食生葱蒜酒以及煎炒、油腻、发霉等助火生痰有碍脾运的食物。

二、可给予益气养血、理气散结之品，巩固疗效，以利康复。如菠菜、海带、山楂等，这是乳腺纤维瘤术后饮食注意事项之一。

三、合理安排巧烹调，平衡膳食是乳腺纤维瘤患者术后保持正常体重的最好办法。

四、多吃富含维生素A、c的蔬菜和水果。常吃含有抑制癌细胞的食物，如卷心菜等。这是乳腺纤维瘤术后饮食注意事项� ��的重点!

五、少吃精米、精面，多吃粗粮、玉米、豆类等杂粮。

六、低脂肪饮食，常吃瘦肉、鸡蛋、酸奶。是乳腺纤维瘤术后饮食的注意事项之一。

七、常吃干果类食物，如西瓜子、花生、葡萄干等。它们富含多种维生素及微量元素、纤维素、蛋白质和不饱和脂肪酸，营养价值高，对于乳腺纤维瘤患者的恢复大有帮助。

日常的饮食调理对疾病的恢复是能够起到很大的作用的。所以，肌肉纤维瘤不能吃什么也要严格的把控。只有管好嘴巴，才能让疾病恢复得更快，适当的对饮食种类进行了解和禁忌，不仅能够使疾病症状反应的次数减少，对身体的恢复来说无疑也是有利的。

婴幼儿肌纤维瘤病

婴儿肌纤维瘤病又称先天性泛发性纤维瘤病不常见，好发于男性婴幼儿。本病特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。部分患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。 纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。此种广泛性损害，死亡率高，存活超过4个月者损害可自然消退。

婴儿肌纤维瘤病的特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。部分患儿发生骨损害。纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。