眼球震颤阻滞综合征(nystagmus blockage syndrome,NBS),是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视,代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。
先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,常常在数月后甚至上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,该病发病机理不清楚,推测病因可能在神经中枢,眼球本身没有病变。这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的摆动速度不同。患者有典型的代偿头位,眼球震颤在不同方向注视时震颤程度不同,在一处或几处注视时眼球震颤减轻或消失,即中间带,病人歪头、侧脸视物,可以充分利用中间带获得最佳视力,这种代偿头位主要表现在看远,因为看近两眼集合时震颤受到抑制,视力可提高,不需要这种代偿头位。
对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组,发铜含量则低于对照组,经统计学处理,前者P<0.001,后者P<0.05且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常但无眼震表现,这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关似可说明先天性眼球震颤的发病与环境因素有关。根据统计资料(648例先天眼震的统计分析),有家族史者仅占2.9%,从而说明在先天性眼球震颤的发病中遗传因素不是主要的,97.1%的病例都是散发的,这一点也支持环境因素的观点。
对先天眼震病人眼外肌的超微结构应用透射电镜进行观察发现不同类型的先天眼震,眼外肌的超微结构有不同的改变。跳动型先天眼震肌细胞内有与细胞长轴相垂直的具有肌小节结构的肌原纤维。在快相侧该肌原纤维束与平行于肌细胞长轴的肌原纤维相间排列。慢相侧垂直于肌细胞长轴的肌原纤维,多位于细胞核的附近或细胞的周边部,散在而无排列规律,且此种肌原纤维明显少于快相侧肌肉这可能造成快相侧的肌肉力量小于慢相侧的肌力此与临床表现是一致的。不同方向和不等量肌原纤维的收缩与舒张造成肌肉强力收缩不平衡和肌张力的改变,于是引起眼球的异常运动构成眼震的快相和慢相。钟摆型先天眼震内、外直肌的肌细胞内均未见到肌原纤维走行异常,然而与肌细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱,肌小节长度不等,Z线不整齐,M线不清楚,明带和暗带不在同一水平上,无典型的快缩肌纤维结构。由于肌小节的长度不等,细肌丝向粗肌丝间滑动时,使肌小节长度的改变不一致,可能造成肌纤维收缩紊乱,致使眼球运动异常另外,不同类型的先天眼震肌细胞内线粒体的退变可使支配肌肉的有髓神经纤维的兴奋性降低,肌肉的肌张力下降,强力收缩失去平衡。这些发现有可能与先天眼震的发病机制相关联。
应用透射电镜对先天眼震病人眼外肌的本体感受器(肌梭)的超微结构进行观察发现有明显异常,主要改变为出现大量髓样体和脂褐素,线粒体减少且肿胀,其内嵴断裂等功能减退现象。梭内肌纤维出现变性、紊乱和坏死,大量胶原纤维增生。感受器内感觉神经末梢出现髓鞘变形及脱髓鞘现象,神经末梢内的线粒体肿胀、嵴断裂严重者轴突成分消失,呈空泡状。有的感受器结构完全紊乱,神经成分缺如,肌原纤维大量变性、溶解,肌节结构消失,均质化和空泡化。这些改变和异常与其病因和发病机制的关联,有待进一步研究。
先天眼震除极个别外,几乎都是双眼患病,而且眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感大多数病人都有不同程度的视力损害,有的视力减低比较严重而且不能矫正,较多患者有侧 视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。先天性眼球震颤的临床表现较为复杂,现就以下几个方面进一步叙述。
先天眼震最常见的并发症有:弱视、侧视及斜视至于侧视,实际其是代偿头位的反向表现例如当代偿头位为面向左转时则双眼必然右转而侧视。关于斜视,根据统计资料,该并发症占21.1%共同性外斜较多占合并斜视者的60.6%,共同性内斜占30.0%,上斜占1.4%。
区分先天眼震或非先天眼震,必须有明确的诊断标准。根据现有诊断技术,一般规定有如下标准。
1.发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。
2.无晃视感(oscillopsia):即视物无晃动感,即使眼震相当严重,视物亦无晃动感,这是诊断先天眼震的主要标准。
3.眼球的不自主持续摆动或跳动:比较有规律,不是漫无规律的眼球乱动,与视障性眼震不同。
4.眼球转动无障碍:运动无受限情况,无眼部畸形或其他先天异常。
5.一般日常生活活动无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上。色觉正常。如不合并斜视,一般都有三级双眼视功能。
6.无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。
7.闭眼或在黑暗中睁眼:眼震消失者属先天眼震,但先天眼震不全都如此。
先天眼震的诊断,一般并不 难,参照临床表现和诸项检查多数病人都能确定诊断。但有些情况需要或必须进行鉴别,始可减少或避免错误诊断的发生。
一、先天性眼球震颤的发病机制先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,常常在数月后甚至上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,该病发病机理不清楚,推测病因可能在神经中枢,眼球本身没有病变。这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的
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一、眼球震颤检查方法有哪些一、眼球震颤的检查诊断:1、全身检查:注意有无”视力”异常,”视力障碍”、”屈光不正”、”复视”、”中耳炎”,”共济失调”、”恶心”、呕吐,神经系统定位症状,有无全身症状等。2、一般检查::直接观察患者注视正前方或
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二、眼球震颤的特殊检查:1、眼震电流图等器械检查。6、中枢性眼球震颤,为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤,多为冲动或水平性眼球震颤,一般无眩晕症状,但有时出现震颤性复视。称为视动性眼球震颤。轻度刺激迷路器将引起向受累侧之眼球颤,破坏性损伤引起向健侧之眼球震颤。
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一、先天性眼球震颤的发病机制先天性眼球震颤自出生后即不同程度存在,但容易被忽视,常常在数月后甚至上学时才发现。表现为患儿看东西时眼球左右转动,该病发病机理不清楚,推测病因可能在神经中枢,眼球本身没有病变。这类眼球震颤为水平冲动型,眼球往返的摆动速度不同。患者有典型的代偿头位,眼球震颤在不同方
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一、成人眼球震颤弱视如何治疗早期:治疗弱视的年龄越小,效果越好。2-3岁前视力容易治到0.7-0.8,难愈性弱视,常常需要使用第3代以上的强化型复合弱视仪长期治疗才能获得好的效果。配镜:(1)配镜的度数较常规减少50到100度(近视按常规
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一、小儿眼-脑-肾综合征的症状患儿绝大多数为男性,出生后数月或儿童期出现症状,眼、脑、肾表现可先后出现。1.主要表现有眼、脑、肾表现:(1)脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低下,腱反射减弱或消失,但无麻痹。有的病儿常持续痛哭叫喊。(2)眼症状:先天性双侧白内障,伴有
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一、高粘滞综合征的诊断方法(1)血浆粘度增高型:血液除去血细胞成分外即为血浆。血浆粘度主要取决于血浆中的蛋白含量。当血浆中的纤维蛋白原和球蛋白增多时,可引起血浆粘度增高。此类血粘度增高常见于动脉硬化和冠心病患者。一般用血液稀释法及血浆置换法降低血浆粘度,并可用藻酸双酯钠进行治疗。(2
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