动静脉畸形(Arteriovenous malformation, AVM )是一种高流量的脉管畸形,是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动、静脉直接吻合所形成的血管团块,内含不成熟的动脉和静脉,而且血管团块中没有毛细血管,动静脉之间存在不同程度的直接交通。 在血管瘤与脉管畸形中, 动静脉畸形相对少见,仅占 1.5%左右,头颈部为最好发的部位,占所有动静脉畸形的50%,其次是四肢和躯干。尽管动静脉畸形是先天性疾病,但仅有约 60%是在出生时即被发现,其余在青春期或成年后才逐渐显现。病灶通常随身体发育而呈比例
黄鳝。黄鳝具有明目的作用,可以营养视神经,具有促进患者视力恢复的功效。每天200-300克为宜。
精瘦肉。鸡蛋黄富含有大量的维生素B1,维生素B1具有营养神经的作用,有利于患者身体的恢复。每天1-2个为宜。
牛奶。牛奶是富含优质蛋白质的营养物质,以及含有大量的矿物质元素,具有增强人体免疫力,提高抗病能力,有利于患者恢复。每天300-500毫升为宜。热饮为佳
辣椒。辣椒的刺激性比较大,容易刺激泪腺,导致眼部分泌物增加,不利于患者的恢复。宜吃清淡的食物。
煎饼。煎饼属于油炸的食物,容易引起上火,导致咽喉干痒,眼睛干涩不适,不利于视神经的恢复。宜吃清淡容易消化的食物。
白酒。白酒含有酒精,容易刺激神经血管,导致视神经受损,不利于视神经萎缩的恢复。宜吃不含酒精的饮料。
1.静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期,较毛细血管瘤发病晚,而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出,呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限,眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的体位性,低头或压迫颈内静脉时,眼球突出加重,站立时眼球突出度虽减轻,但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似,而不同于海绵状血管瘤,后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张,静脉曲张患者端坐时眼球内陷,低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加,甚至眼球脱出睑裂外,伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血,或血栓形成的活塞作用,在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻,且伴有皮下或结膜下淤血。静脉性血管瘤常反复出血,这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生,X线和CT追查可见静脉石数目增多。本病的初期,也可呈现间歇性眼球突出,即球后出血时,眼球前隆,血液弥散吸收后眼球复位,以后逐渐发展为一侧性眼球突出。
2.眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象,多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性,无压痛,可压入眶内,低头时肿物增大,表面可呈现紫蓝色,压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及,但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物,以拇指向眶内压迫眼球,球后有阻力,但较海绵状血管瘤阻力小,且缺乏弹性。
3.幼儿时期患者视力常不能表达,一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球,又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高,视力减退,眶尖部形成血肿,也可引起视力减退,如积血较多或形成血块,压迫视神经,视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理,否则将永久失明。应在超声引导下,穿刺抽吸,将血液吸出,减少眶尖部压力。如抽吸不充分,继续出血,或已凝成血块,视力未恢复,应急症手术,清除血块,止血,放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇,超声发现眶尖部血肿形成,穿刺虽抽吸出血达3ml,视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经 个小时,在超声引导穿刺未抽出血液,即行外侧开眶,于眶尖部视神经外侧发现紫色血块,以刮匙清除,压迫止血,次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血,虽可引起暂时视力减退,少有黑矇,而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。
4.眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部,或蔓延至前部,眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下,翻转眼睑,可见青紫色隆起物,压迫缩小。压迫同侧颈内静脉,巩膜表面的异常血管迅速扩大,形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管,如额部、颞部皮下,也可侵犯额骨,发生骨内血管瘤,其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜,病理组织学上与眶内者不同,血管间少有纤维组织,异常血管浸润发展,可侵犯眼睑全层,但不引起眼球突出和眼球移位。
5.因静脉性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大,眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纤维变性,引起斜视和不同程度的眼球运动障碍,内直肌和上直肌被侵犯较多见。静脉性血管瘤质地较软,虽接触眼球或视神经,很少引起眼底改变。如有出血,压迫前部视神经可发生视盘水肿,压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩。高度眼球突出也常见视神经萎缩,并伴有视力减退。
6.因其有明显的年龄倾向,多发生于儿童时期,有反复出血史,眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤,诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断,因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
1.病理组织学检查:
在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围肌肉及视神经广泛粘连,甚至侵犯眼外肌,有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个,且互相不沟通,呈紫葡萄状。肿物的供血和引流血管均为静脉,血流缓慢,易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜,肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成。静脉管壁厚薄不一,管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚,仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的纤维间质丰富,较海绵状血管瘤多,纤维细胞纵横交错,构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的红细胞和淋巴细胞、异物巨噬细胞及成片的脂肪细胞,边缘常见横纹肌。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发,名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧,在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物,镜下可证实为淋巴管瘤。
2.X检查:
发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。
3.超声探查:
B型超声探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑,内回声多少不等,可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区,代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球,压力传递至肿瘤,则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管,变形区表示 出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段,平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢,达不到显示阈,彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为静脉血流,此点与海绵状血管瘤一致。
1.静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成,药物治疗不敏感,手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。
2.眶缘可触及者,一般采用前路开眶,皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物,常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系,然后进行钝性分离,如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时,则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离,勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经,只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团,更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤,放射治疗和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部,结膜下显露异常血管,可自结膜切口,切除肿瘤,不遗留瘢痕。局限于眶前部者也可施用硬化剂或平阳霉素瘤内注射,硬化剂种类和应用方法同毛细血管瘤。
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血管瘤系血管肿瘤,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。最少见且治疗困难的当数动静脉畸形,被称为蔓状血管瘤,其病灶有明显的局部搏动或震颤。
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一、眼眶静脉性血管瘤的病因静脉性血管瘤是由粗细不等的比较成熟的静脉与纤维组织构成的肿物,其中常含有扩张的淋巴管,称之为脉管瘤或血管淋巴瘤。此肿瘤无论在临床还是病理组织学方面,与毛细血管瘤、海绵状血管瘤、静脉曲张和动静脉血管瘤均有不同。在我国
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