混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征,具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病,本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体,而且激素治疗效果良好。
本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。
关于本病的发病机制主要有如下学说:
1.遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。
1.心电图检查 多数为窦性心动过速,个别患者呈心肌炎性改变或室性期前收缩、心房纤颤、游走性心律、冠状动脉供血不足等改变。
2.肌电图检查 2/3患者呈不同程度的炎症性肌病改变。
3.X线检查
(1)胸部摄片:两肺呈肺间质性改变,多见于两下肺野,增粗的肺纹理交织成细网状。30%的患者可出现不规则大小的片状阴影,有时可有少量胸腔积液。心脏在病程早期或活动期表现为心包积液或心肌炎,心脏阴影呈普遍性扩大,搏动消失或减弱。
(2)钡餐检查:食管主要改变为蠕动减弱,甚至消失,管腔松弛扩张,钡剂通过缓慢,滞留时间长,以中下段为明显。小肠表现肠管扩张,黏膜皱襞变粗、紊乱及蠕动减慢,钡剂散在,类似小肠吸收不良综合征。
4.肺功能测定 2/3患者表现气体弥散功能下降,约半数患者有限制性通气功能障碍。
5.其他 当发现有甲状腺肿大时,要进行甲状腺活组织检查。若活检病理切片见腺泡内胶质减少,腺泡被组织细胞和巨细胞肉芽肿所替代,腺泡间有不同程度的淋巴-细胞、浆细胞浸润和纤维化,则为合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据。
临床常用Sharp标准:
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。
①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者,病情常较重,应积极治疗。
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一、混合结缔组织病的饮食禁忌有哪些一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型和高滴度抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病。因为全身各系统可受累,带给人们的危害极大,因此要早治疗,那么此病的饮食应该注意什么呢,我们具体了解一下。
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