婴儿痉挛症的症状,婴儿痉挛症的诊断,婴儿痉挛症的病因是什么啊,婴儿痉挛症怎么治疗

婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征，点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥。本病征的同义名甚多，又称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation)，点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion)，全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、

一、婴儿痉挛症的症状

1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性，过伸性，肌阵挛，失张力或强直性，一侧性，非典型失神发作等。

发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑，95%的病例有精神运动发育落后，脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步，不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波，发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波，少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿，婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病，脑发育畸形，神经皮肤综合征（结节性硬化等）及感染等异常，影像学检查约80%以上可见脑萎缩，畸形等异常，10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好，鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫（benignmyoclonusepilepsyininfancy）区分，后者有典型的全身性肌阵挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢波，发作易控制，多在2岁前停止，预后良好。

2.智力改变婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%，无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。

二、婴儿痉挛症的诊断

1.Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastautsyndrome,LGS）发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。

2.良性肌阵孪性癫痫（benignmyoclonusepilepsy）该病多发生在6个月～3岁之间发育正常的儿童，表现为全身肌阵挛性抽搐，发作间隔期小儿其他方面均正常。

3.早期肌阵挛性脑病（myoclonicencephalopathywithearlyonset）本病常在出生后3个月以内发病，先为连续的肌阵挛，然后为古怪的部分性发作，大量的肌阵挛或强直性痉挛，脑电图特征为抑制-暴发性活动，可进展成高幅失节律，病情严重，精神发育停滞，第1年即可死亡。

4.Aicard综合征（Aicardsyndrome）该病为女性发病，有痉挛和特殊的脑电图（常常是不对称的抑制-暴发），胼胝体缺失，视网膜脱落和脊柱畸形。

5.肌阵挛-猝倒性癫痫（myoclonic-cataplecticepilepsy）本症始于7个月到6岁，大多在2～5岁，除1岁以内发病者外，男孩2倍于女孩，发育正常，发作为肌阵挛性，猝倒，肌阵挛-猝倒，有肌阵挛及强直成分的失神，以及强直-阵挛发作，常出现癫痫状态，强直性发作见于预后不良病例的晚期，脑电图开始正常，仅有4～7Hz节律，之后可有不规则快棘-慢波，或多棘-慢波，在癫痫状态时有不规则2～3Hz棘-慢波，病程及预后不定。

三、婴儿痉挛症的病因是什么啊

由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多，隐源性婴儿痉挛症（10%～15%）病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象，症状性婴儿痉挛症（85%～90%）的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因（78%）是脑缺血缺氧，脑发育不全，宫内感染，脑畸形和先天代谢障碍等，生后最常见病因是感染，脑乏氧和头颅外伤，有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩（49%），先天异常（18%），脑积水（6%），亦有报道系脑畸形，钙化，结节性硬化症者20%以上发生本病，近年尚发现先天性巨细胞病毒感染，弓形虫感染，风疹，单纯疱疹均可引起本病，国内和先祖分析本病征146例之病因，26%为原发性，余为症状性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症，头小畸形，脑性瘫痪，唐氏综合征及头大畸形，先天脑发育不全；产时因素有宫内及产时窒息，产伤；生后因素有感染性疾病合并脑病，脑炎，脑膜炎及脑外伤，疫苗注射等。

1.隐源性婴儿痉挛症指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。

2.症状性婴儿痉挛症由已知的脑病变引起，包括脑的器质性，结构性病变，或生化代谢紊乱等原因

四、婴儿痉挛症怎么治疗

（1）ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4～6周为一疗程。还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量（120～160U）×6周和小剂量（20～40U）×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。

（2）长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。方法：先用每天维生素B60.1～0.4g肌内注射，连续7天；后用确杜先针剂0.010.025mg/kg肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药，如*（氯硝安定）和丙戊酸钠。