皮肤黏膜淋巴结综合征 原发性皮肤结核综合征的病因是什么,怎么护理原发性皮肤结核综合征患者

皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病，1967年由日本川崎富作首先报告，世界各国均有发生，亚裔人群发病率较高，四季均可发病。发病原因尚不明确，主要表现为发热，球结膜充血，口腔黏膜弥漫充血，手足硬性水肿和掌跖红斑，皮肤出现多形性红斑，猩红热样皮疹，淋巴结肿大，可发生冠状动脉瘤，心包炎，心肌炎，为自限性疾病，大多预后良好，少数严重病例，可出现心源性休克甚至猝死。

一、原发性皮肤结核综合征的病因

（一）发病原因

　　结核杆菌（mycobacteriumtuberculosis）是引起皮肤结核的致病菌，是一种抗酸杆菌，抗酸染色呈红色，有人型，牛型，鸟型，鼠形，冷血动物和非洲型等六型，其中人型，牛型和非洲型对人类有致病性，而皮肤结核主要由人型引起，其次为牛型。
　　

（二）发病机制

　　当结核杆菌侵入机体后，首先被中性粒细胞吞噬，并在其中继续繁殖，随后被中性粒细胞带到体内深部，当白细胞破溃后，细菌散出，则又被体内巨噬细胞所吞噬，细菌在巨噬细胞内继续繁殖，因而引起细胞浸润，形成慢性肉芽肿，此时细菌抗原分别刺激B淋巴细胞及T淋巴细胞，产生抗体及致敏淋巴细胞，由于细菌多潜藏于细胞内，以致抗体不能进入细胞内抗御细菌，所以抗体对其免疫防护作用不强，但致敏的淋巴细胞与结核杆菌或含有结核杆菌的吞噬细胞接触时，即释出一系列免疫效应因子。

二、原发性皮肤结核综合征的症状

  　1.局限型包括原发性皮肤结核和再感染性皮肤结核，病损处结核杆菌容易检出，病理变化呈典型的结核样肉芽肿改变，病程缓慢，愈后遗留萎缩性瘢痕，属于此型者有原发性皮肤结核综合征，全身性粟粒性皮肤结核，寻常性狼疮，瘰疬性皮肤结核，疣状皮肤结核，溃疡性皮肤结核等。
　　2.播散型（血源性）主要经过血行播散，病损内不易检出结核菌，病理变化除呈结核样肉芽肿改变外，常伴有血管的变化，多数病例不能发现活动性结核病灶，而且对抗结核治疗无明显效果，有自然消退的倾向，属于此型者有丘疹坏疽性结核疹，颜面播散性粟粒狼疮，硬红斑，苔藓样皮肤结核，阴茎结核疹等。
　　本病少见，初发为褐红色丘疹，以后渐发展成硬结或斑块，溃破后形成溃疡，溃疡边缘穿凿基底有肉芽形成，附近淋巴结肿大，可破溃，有干酪形成，破溃的皮肤和淋巴结的溃疡处容易查到结核杆菌，常发生在儿童的面部和四肢，亦可见于黏膜，偶有成人发生者，溃疡发生后数周内结核菌素试验由阴性转为阳性。

三、原发性皮肤结核综合征的治疗

　　1.治疗原则：治疗结束后，仍需作长时间定期复查，注意有无复发，及时补充治疗。
　　2.一般疗法：注意环境卫生及合理的生活制度，充足的新鲜空气、日光，锻炼身体，劳逸结合，增强营养。食物宜低盐。酌情给滋补强壮剂。口服维生素B6、维生素B1等。
　　3.局部治疗：可外用15%对氨水杨酸钠、5%异烟肼软膏、1%链霉素外敷。有用链霉素（每次0.2～0.4g）加2%利多卡因液混合局部病灶注射，每4～6日1次，亦有用2%利多卡因加异烟肼病灶周围注射有效。
　　4.手术疗法：外科手术清除瘘管。在损害外0.5cm的正常皮肤处切开，深度宜切至肌膜。
　　5.全身治疗：异烟肼100mg每日3次，每日3次治疗有效，一般在2～6月皮损消失，少数病人需6个月以上，链霉素每日1g，总量60～100g，为巩固疗效和预防复发，在皮损消退后宜继续治疗2月。链霉素、异烟肼为一线药物，常与利福平，乙胺丁醇联合用药，可缩短疗程及延迟抗药性。
　　6.x线照射可促进结核组织的吸收，使肥厚增殖性损害变平，促进溃疡愈合，并可使疤痕疙瘩软化。

四、原发性皮肤结核综合征的保健

原发性皮肤结核综合征护理

　　注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。
　　在治疗期间应注意休息，增加营养，多进食高蛋白、高维生素、易消化的食物。
　　不适宜吃：应限制或少吃鱼、虾、蟹等海腥发物，葱、蒜、辣椒等刺激性食物。

原发性皮肤结核综合征的并发症

　　并发全身其他部位的结核病，如肺结核（常有低热、盗汗、消瘦病史）、腹膜结核、淋巴结结核、骨结核、肾结核等，临床诊疗过程中需进一步完善胸片、B超、以及CT、MRI等检查进行综合分析和判定，以明确是否有出现上述部位的结核并发症。同时也需要和其他溃疡性皮肤病相鉴别，通常根据穿刺病理学活检等辅查可以明确。

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